Question

Difficulty: HardMide Hastalıkları ve Hipertrofik Pilor Stenozu

Dört haftalık bir erkek süt çocuğu, son iki haftadır beslenmeyi takiben artış gösteren, fışkırır tarzda safrasız kusma şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde dehidratasyon bulguları ve sağ üst kadranda zeytin tanesi benzeri kitle saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde kan pH:7.56pH: 7.56, HCO3:36 mmol/LHCO_3: 36 \text{ mmol/L}, Cl:82 mEq/LCl: 82 \text{ mEq/L} ve K:2.9 mEq/LK: 2.9 \text{ mEq/L} olarak ölçülüyor. Bu hastada gelişen paradoksik asidüri (idrarın asidik olması) tablosunun temel patofizyolojik mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Volüm deplesyonu ve hipokalemi nedeniyle distal tübülde sodyumun potasyum yerine hidrojen iyonu ile yer değiştirerek geri emilmesiAnswer
  2. B
    Plazma bikarbonat konsantrasyonunun böbreklerin proksimal tübül geri emilim kapasitesini aşması
  3. C
    Kusma ile kaybedilen hidrojen iyonlarını kompanse etmek amacıyla böbreklerde amonyum sentezinin durması
  4. D
    Dehidratasyonun uyardığı antidiüretik hormon (ADH) etkisiyle idrarın yoğunlaşması ve serbest hidrojen iyonu konsantrasyonunun artması
  5. E
    Sistemik alkalozun düzeltilmesi amacıyla proksimal tübülde klor yerine yoğun sodyum ve bikarbonat geri emiliminin gerçekleşmesi

Answer

Paradoksik asidürinin temel nedeni, volüm deplesyonu ve hipokalemi varlığında distal tübülde sodyumun korunması için hidrojen iyonlarının sekrete edilmesidir.
Doğru olan seçenek, volüm deplesyonu ve hipokalemi varlığında distal tübülde sodyum geri emilimi sırasında hidrojen iyonlarının sekrete edilmesidir. Normal şartlarda vücut sistemik alkalozu düzeltmek için idrarla bikarbonat atarak alkalen idrar çıkarmalıdır. Ancak pilor stenozunda kusmaya bağlı gelişen sıvı kaybı (dehidratasyon) aldosteron sistemini uyarır. Aldosteron distal tübülde sodyumu geri emerken karşılığında bir katyon (K+K^+ veya H+H^+) atmak zorundadır. Hastada kusma ile gelişen derin hipokalemi nedeniyle potasyum atılamaz ve hücreler sodyum karşılığında hidrojen iyonlarını idrara atar. Bu da sistemik alkaloz olmasına rağmen idrarın paradoksik olarak asidik (pH<7pH < 7) kalmasına neden olur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu tanımla
4 haftalık bebekte fışkırır tarzda safrasız kusma ve zeytin kitle varlığı Hipertrofik Pilor Stenozu (HPS) tanısını koydurur.
HPS'de tipik olarak 3-6. haftalarda ilerleyici safrasız kusma görülür.
2
Metabolik tabloyu analiz et
Kusma ile mide asidi (HClHCl) ve potasyum (KClKCl) kaybı sonucu 'hipokloremik hipokalemik metabolik alkaloz' gelişir.
Mide içeriğinin kaybı doğrudan hidrojen ve klor kaybına yol açar.
3
Böbreklerin yanıtını değerlendir
Sıvı kaybı sonucu gelişen ikincil hiperaldosteronizm, sodyumu geri emmeye çalışır.
Renin-anjiyotensin-aldosteron sistemi (RAAS) volüm kaybına yanıt olarak aktive olur.
4
İyon değişim mekanizmasını açıkla
Distal tübülde sodyum geri emilirken potasyum eksikliği (hipokalemi) nedeniyle potasyum atılamaz, yerine hidrojen (H+H^+) atılır. Bu da sistemik alkaloza rağmen asidik idrar (paradoksik asidüri) oluşturur.
Vücut hipokalemi nedeniyle potasyumu korumayı, hidrojen kaybına tercih eder.

Key Concept

Hipertrofik pilor stenozunda paradoksik asidürinin nedeni, dehidratasyon ve hipokalemi varlığında böbreğin sodyum korumak için hidrojen atmasıdır.

Practice More

Pilor stenozu olan bir bebekte cerrahi öncesi ilk yapılması gerekenin 'sıvı ve elektrolit stabilizasyonu' (özellikle klorlu sıvılar) olduğunu hatırlayınız.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question