Examkin

Question

Difficulty: Very hardYenidoğan Metabolik Sorunları (Hipoglisemi, Kalsiyum)

Miadında, 3800 g3800\text{ g} ağırlığında doğan bir erkek bebekte, yaşamının 12.12. saatinde beslenme sonrası 30. dakikada30.\text{ dakikada} terleme, iritabilite ve emme güçlüğü gelişiyor. Kan şekeri 32 mg/dL32\text{ mg/dL} saptanan hastaya %10\%10 dekstroz (2 mL/kg2\text{ mL/kg}) bolus sonrası 8 mg/kg/dk8\text{ mg/kg/dk} glukoz infüzyonu (GIRGIR) başlanıyor. Takiplerinde kan şekeri regüle olmayan ve GIRGIR ihtiyacı 15 mg/kg/dk15\text{ mg/kg/dk}'ya kadar artırılan bebekte, hipoglisemi anında alınan "kritik örnek" incelemesinde; insülin 14 mIU/L14\text{ mIU/L}, β\beta-hidroksibütirat 0.1 mmol/L0.1\text{ mmol/L} ve serbest yağ asitleri düşük bulunuyor. Bu bebekte tanıyı kesinleştirmek amacıyla yapılan intravenöz glukagon (0.5 mg0.5\text{ mg}) testine verilen aşağıdaki yanıtlardan hangisi "hiperinsülinemik hipoglisemi" tanısını en güçlü şekilde destekler?

  1. A
    Plazma glukoz düzeyinde 10 mg/dL10\text{ mg/dL}'den az artış saptanması
  2. Plazma glukoz düzeyinde 30 mg/dL30\text{ mg/dL}'den fazla artış saptanmasıAnswer
  3. C
    Serum laktat düzeyinde 5 mmol/L5\text{ mmol/L}'nin üzerinde artış gözlenmesi
  4. D
    Serum büyüme hormonu ve kortizol düzeylerinde belirgin baskılanma izlenmesi
  5. E
    İdrar örneklerinde yüksek miktarda redüktan madde ve aseton saptanması

Answer

İntravenöz glukagon sonrası plazma glukoz düzeyinde 30 mg/dL30\text{ mg/dL}'den fazla artış saptanması hiperinsülinemik hipoglisemi tanısını destekler.
Hiperinsülinemik hipoglisemi, yenidoğan döneminde dirençli hipogliseminin en sık nedenlerinden biridir. Bu tabloda insülin, glukozun periferal dokular tarafından alımını artırırken aynı zamanda karaciğerdeki glikojenoliz ve glukoneogenezi baskılar. Ancak insülinin anabolik etkisiyle glikojen depoları oldukça zengindir. Hipoglisemi anında uygulanan glukagon testi, vücuttaki glikojen depolarının durumunu yansıtır. Hiperinsülinemide depolar dolu olduğu için glukagon sonrası kan şekerinde 30 mg/dL30\text{ mg/dL}'den fazla (genellikle 40−60 mg/dL40-60\text{ mg/dL} civarı) belirgin bir artış gözlenmesi tanısal açıdan altın standart kabul edilen fizyolojik bir kanıttır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tablonun ve glukoz infüzyon hızı (GIRGIR) ihtiyacının değerlendirilmesi.
Hastada GIR>12 mg/kg/dkGIR > 12\text{ mg/kg/dk} olması, hiperinsülinemiyi düşündüren en önemli klinik ipucudur.
Normal bir yenidoğanda endojen glukoz üretimi 4−6 mg/kg/dk4-6\text{ mg/kg/dk} olup, bunun üzerindeki yüksek ihtiyaçlar genellikle hiperinsülinemiye işaret eder.
2
Kritik örnek laboratuvar verilerinin analizi.
Hipoglisemi anında insülinin ölçülebilir düzeyde (>2 mIU/L> 2\text{ mIU/L}) olması ve eş zamanlı olarak keton gövdeleri ile serbest yağ asitlerinin baskılanmış olması hiperinsülinemik hipoglisemi tanısını koydurur.
İnsülin hem ketogenezi hem de lipolizi güçlü bir şekilde inhibe eder; bu nedenle tablo 'hipoketotik' ve 'hipofattyasidemik' karakterdedir.
3
Glukagon provokasyon testinin fizyolojik yanıtının belirlenmesi.
Dışarıdan verilen glukagon sonrası kan şekerinde >30 mg/dL> 30\text{ mg/dL} artış olması.
Yüksek insülin düzeyleri glikojen depolarını korur ve artırır. Glukagon verildiğinde bu depolar hızla mobilize edilir ve kan şekerinde dramatik bir yükselme görülür.

Key Concept

Hiperinsülinemik hipoglisemide tanısal kriterler ve glukagon testi yanıtı.

Practice More

Hiperinsülinemik hipoglisemi tedavisinde kullanılan diazoksit ve oktreotidin etki mekanizmalarını inceleyiniz.
Estimated Time:3m 0s
Rate this question

Topics

Yenidoğan Metabolik Sorunları (Hipoglisemi, Kalsiyum)

More questions from this topic