Question

Difficulty: HardÖzofagus Hastalıkları ve Anomalileri

Nöroloji polikliniğine, kasılma benzeri hareketler nedeniyle getirilen 4 aylık erkek bebek değerlendiriliyor. Aile, bebeğin özellikle beslenme sonrasında aniden başını geriye attığını, boynunu yana eğdiğini ve sırtını yay gibi gerdiğini (opistotonus) tarif ediyor. Bu ataklar sırasında bebeğin huzursuz olduğu ancak bilinç kaybı yaşanmadığı belirtiliyor. Özgeçmişinde kilo alımının 3. persentil sınırında olduğu ve sık regürjitasyon öyküsü olduğu öğreniliyor. Çekilen Video-EEG tetkiki normal olarak değerlendiriliyor.

Bu hastadaki klinik tablonun en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Gastroözofageal Reflü Hastalığı (Sandifer Sendromu)Answer
  2. B
    İnfantil Spazm (West Sendromu)
  3. C
    Hipertrofik Pylor Stenozu
  4. D
    Fallot Tetralojisi Siyanotik Krizi
  5. E
    Demir Eksikliği Anemisine Bağlı Katılma Nöbeti

Answer

Doğru cevap Gastroözofageal Reflü Hastalığı (Sandifer Sendromu)'dur.
Hastada tarif edilen tablo Sandifer Sendromudur. Bu durum, Gastroözofageal Reflü Hastalığı'nın (GÖRH) nadir ancak önemli bir komplikasyonudur. Bebeklerde reflüye bağlı gelişen özofajit ağrısını hafifletmek amacıyla istemsiz olarak yapılan boyun ekstansiyonu, başı yana eğme ve opistotonus (sırtı yay gibi germe) hareketleri ile karakterizedir. Bu hareketler sıklıkla nöbetle (özellikle İnfantil Spazm) karıştırılarak yanlışlıkla nörolojiye yönlendirilirler. Ayırıcı tanıda en önemli ipuçları; hareketlerin beslenme ile ilişkili olması, EEG'nin normal olması ve eşlik eden büyüme geriliği veya kusma öyküsüdür.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın temel şikayetlerini analiz et
Beslenme sonrası huzursuzluk, başı geriye atma (opistotonus), boynu yana eğme (tortikollis benzeri) ve büyüme geriliği.
Semptomların zamanlaması (post-prandial) etyolojinin gastrointestinal kökenli olduğunu düşündürür.
2
Nörolojik nedenleri ekarte et
Video-EEG normal, bilinç kaybı yok.
Epileptik nöbetler (örn. West sendromu) genellikle anormal EEG ve bilinç değişikliği ile seyreder.
3
Klinik tabloyu spesifik sendromla eşleştir
GÖRH'e bağlı ağrıyı azaltmak için yapılan distonik postürler Sandifer Sendromu olarak tanımlanır.
Bebekler asit reflüsünün neden olduğu özofageal ağrıyı hafifletmek için boyunlarını uzatır ve sırtlarını gererler.

Key Concept

Sandifer Sendromu
Rate this question