Özofagus Hastalıkları ve Anomalileri

Doğumdan sonraki ilk saatlerde ağızda bol köpüklü salya ve beslenme girişimi sırasında ani siyanoz gelişen $1$ günlük bir yenidoğanın fizik muayenesinde batının distandü (şiş) ve perküsyonla timpanik olduğu saptanıyor. Orogastrik sondanın mideye ilerletilemediği ve direkt grafide üst mediastende sonlandığı görülüyor.

Bu hastanın preoperatif (ameliyat öncesi) yönetiminde aspirasyonu önlemek için yapılması gereken en uygun uygulama aşağıdakilerden hangisidir?

Doğum ağırlığı $1200$ gram olan bir prematüre bebekte, beslenme girişimi sırasında gelişen ani siyanoz ve ağızdan bol köpüklü salya gelmesi üzerine yapılan incelemelerde distal fistüllü özofagus atrezisi (Tip C) saptanıyor. Preoperatif hazırlık aşamasında çekilen ekokardiyografide geniş ventriküler septal defekt ($VSD$) ve kalp yetmezliği bulguları izleniyor. Bu bebek, Spitz sınıflamasına göre hangi risk grubunda yer alır ve beklenen sağkalım oranı yaklaşık yüzde kaçtır?

Doğumdan hemen sonra ağzından bol miktarda köpüklü salya gelen ve beslenmeye çalışıldığında boğulur tarzda öksürük ile siyanoz gelişen bir yenidoğanda, orogastrik sondanın mideye ilerletilememesi üzerine özofagus atrezisi ($EA$) tanısı konulmuştur. Bu hastada cerrahi onarım planlanana kadar aspirasyon riskini en aza indirmek için yapılması gereken en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Özofagus atrezisi ve distal trakeoözofageal fistül (Tip C) saptanan bir yenidoğanda, operasyon öncesi yapılan sistemik taramalarda radius hipoplazisi saptanmış ve hasta VACTERL asosiasyonu açısından takibe alınmıştır. Bu hastada cerrahi onarım planlanırken, standart sağ torakotomi yaklaşımı yerine sol torakotomi yapılmasını gerektirecek olan en önemli anatomik varyasyon aşağıdakilerden hangisidir?

Antenatal takibinde polihidramnios saptanan bir yenidoğanda, doğumdan kısa süre sonra ağızdan bol köpüklü salya gelmeye başlamıştır. İlk beslenme girişimi sırasında öksürük ve siyanoz gelişen bebeğin nazogastrik sondasının özofagusta tıkandığı ($10\text{ cm}$) ve batın grafisinde mide gazının mevcut olduğu saptanmıştır. Bu tabloya yönelik en olası tanı ve klinik yönetim ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Doğumdan kısa süre sonra ağızda bol köpüklü salya, beslenme sırasında öksürük ve siyanoz gelişen bir günlük yenidoğan değerlendiriliyor. Orogastrik kateterin yaklaşık $10$ cm'de takıldığı ve ilerlemediği görülüyor. Çekilen direkt grafide mide ve bağırsak anslarında gaz saptanıyor.

Bu hastada cerrahi düzeltme öncesinde, cerrahi yaklaşımı (torakotomi tarafını) belirlemek ve en sık eşlik eden ek anomalileri değerlendirmek amacıyla yapılması gereken en öncelikli tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

Prenatal dönemde polihidramniyoz öyküsü olan $1$ günlük bir yenidoğanda, beslenme girişimi sırasında gelişen ani öksürük, morarma ve ağızda bol köpüklü salya birikimi saptanıyor. Orogastrik kateterin ilerletilemediği ve çekilen direkt grafide kateterin üst özofagus poşunda kıvrıldığı izleniyor. Bu hastada en olası tanı ve beklenen ek radyolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Doğumdan hemen sonra ağzında bol miktarda köpüklü salgı saptanan ve ilk beslenme denemesinde öksürük ile siyanoz gelişen bir günlük bebeğin fizik muayenesinde batın distandü (şişkin) bulunmuştur. Bu klinik tabloya neden olan en olası anatomik anomali tipi aşağıdakilerden hangisidir?

Beş aylık bir süt çocuğu, doğumundan itibaren özellikle sıvı gıdalarla beslenme sırasında ortaya çıkan boğulur tarzda öksürük, morarma ve tekrarlayan akciğer enfeksiyonları nedeniyle getiriliyor. Fizik muayenesinde karında belirgin gaz distansiyonu saptanan hastanın özgeçmişinden, yenidoğan döneminde beslenmeyi tolere edebildiği ve o dönemde yapılan bir işlem sırasında nazogastrik tüpün mideye rahatlıkla geçtiği öğreniliyor. Bu klinik tabloya yol açan en olası patoloji aşağıdakilerden hangisidir?

Yenidoğan bir bebekte doğumdan hemen sonra beslenme sırasında morarma ve öksürük gözlenmesi üzerine yapılan fizik muayenede, ağızda bol miktarda sekresyon (köpüklü salya) saptanıyor. Orogastrik sondanın özofagusta yaklaşık $10$. cm'de takıldığı, direkt karın grafisinde ise mide ve bağırsak anslarının gazla dolu olduğu görülüyor. Bu bebekteki en olası tanı ve bu tanıyla opere edilen hastalarda uzun dönemde en sık karşılaşılan komplikasyon eşleşmesi aşağıdakilerden hangisidir?

Özofagus atrezisi ve distal trakeoözofageal fistül (Tip C) tanısıyla opere edilen $4$ günlük bir yenidoğanda, cerrahiden $48$ saat sonra plevral drenaj tüpünden belirgin miktarda hava kaçağı ve ardından tükürük benzeri sekresyon geldiği fark ediliyor. Hastanın genel durumu stabil seyretmekle birlikte, akciğer grafisinde hafif bir plevral efüzyon ve pnömotoraks izleniyor. Yapılan kontrastlı özofagogramda anastomoz hattında sınırlı bir kontrast madde kaçağı saptanıyor. Bu klinik tabloya sahip hasta için en uygun yönetim stratejisi aşağıdakilerden hangisidir?

Yenidoğan döneminde Tip C (distal fistüllü) özofagus atrezisi ve trakeoözofageal fistül nedeniyle başarıyla opere edilen ve dördüncü ayına kadar sorunsuz izlenen bir bebek; son iki haftadır özellikle beslenme sırasında gelişen öksürük, siyanoz atakları ve tekrarlayan akciğer enfeksiyonu şikayetleriyle getiriliyor. Yapılan baryumlu özofagus grafisinde anastomoz bölgesinde lümen çapı normal olarak değerlendiriliyor. Bu bebekte öncelikle şüphelenilmesi gereken komplikasyonu doğrulamak amacıyla yapılabilecek en duyarlı tanısal girişim aşağıdakilerden hangisidir?

Gastroözofageal reflü hastalığı ($GÖRH$) nedeniyle uzun süredir takip edilen $10$ yaşındaki bir çocukta, retrosternal yanma ve yutma güçlüğü şikayetlerinin artması üzerine üst gastrointestinal sistem endoskopisi yapılmıştır. Endoskopide distal özofagusta "somon pembesi" renkte mukozal adacıklar izlenmiş; alınan biyopside çok katlı yassı epitelin yerini goblet hücreleri içeren intestinal tipte silindirik epitelin aldığı (intestinal metaplazi) rapor edilmiştir. Bu klinik tablo ve saptanan patolojik bulgu ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Antenatal dönemde polihidramniosu olan bir yenidoğanda, doğumdan hemen sonra ağızda bol köpüklü salya, öksürük ve beslenme sırasında siyanoz gelişmiştir. Orogastrik sonda ilerletilememiş ve proksimal poşta takılı kalmıştır. Çekilen direkt grafide mide gazının mevcut olduğu saptanmıştır. Bu hastada cerrahi onarım öncesinde yapılması gereken değerlendirmelerden hangisi, cerrahın standart sağ posterolateral torakotomi yaklaşımını değiştirmesine neden olabilecek en kritik bulgudur?

Gastroözofageal reflü hastalığı (GÖRH) tanısıyla izlenen bir çocukta, distal özofagustaki çok katlı yassı epitelin kronik asit maruziyetine bağlı olarak kolumnar epitele dönüşmesi (metaplazi) durumu aşağıdakilerden hangisidir?

On iki yaşında bir erkek çocuk, son bir yıldır hem katı hem de sıvı gıdalara karşı giderek artan yutma güçlüğü, göğüs ağrısı ve özellikle geceleri ağza gıda artıkları gelmesi şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde belirgin özellik saptanmayan hastanın baryumlu özofagus grafisinde distal özofagusta 'kuş gagası' (bird-beak) görünümü ve proksimal özofagusta dilatasyon saptanıyor. Bu hasta için en olası tanıyı kesinleştirmede kullanılan altın standart yöntem aşağıdakilerden hangisidir?

Yenidoğan bir bebekte doğumdan hemen sonra ağızda bol miktarda köpüklü salgı saptanıyor. Nazogastrik sondanın mideye ilerletilemediği görülen hastanın çekilen ayakta direkt batın grafisinde mide ve bağırsaklarda gaz olduğu saptanıyor. Bu klinik ve radyolojik bulgular ışığında en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Özofagus atrezisi ve distal trakeoözofageal fistül (Tip C) tanısı ile yenidoğan yoğun bakım ünitesinde izlenen $1$ günlük bebekte, belirginleşen solunum yetmezliği nedeniyle entübasyon ve pozitif basınçlı ventilasyon (PBV) uygulanmaya başlanıyor. Ventilasyonun başlamasını takip eden dakikalar içinde hastanın batın distansiyonunun dramatik şekilde arttığı, tidal hacimlerin düştüğü ve ventilatörle uyumun bozulduğu gözleniyor.

Bu hastada gelişen tablonun patofizyolojisi göz önüne alındığında, mide perforasyonunu önlemek ve etkin ventilasyon sağlamak için yapılması gereken en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Doğumdan sonraki ilk saatlerde ağızda bol köpüklü salya ve beslenme girişimi sırasında ani siyanoz gelişen $1$ günlük bir yenidoğanın fizik muayenesinde batın skafoid (çökük) görünümde saptanıyor. Orogastrik kateterin yaklaşık $8$ cm ilerletilebildiği ve sonrasında tıkandığı görülüyor. Çekilen direkt batın grafisinde diyafram altında veya bağırsak anslarında hava saptanmıyor (gazsız batın). Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Otuz sekiz haftalık doğan bir yenidoğanın antenatal ultrasonografisinde polihidramnios saptanmıştır. Doğumdan hemen sonra ağzında aşırı tükürük ve köpüklü sekresyon birikimi olan bebeğin ilk beslenme denemesinde şiddetli öksürük, boğulma hissi ve siyanöz gelişmiştir. Bebeğe orogastrik sonda takılmaya çalışılmış, ancak sonda ilerletilememiş ve dirençle karşılaşılmıştır. Çekilen torakoabdominal röntgende, radyoopak sondanın üst mediastende kıvrıldığı ve mide ile bağırsak luplarında belirgin gaz dağılımı olduğu görülmüştür. Bu hastanın klinik ve radyolojik bulgularını açıklayan en olası anatomik patoloji aşağıdakilerden hangisidir?