Examkin

Question

Difficulty: MediumPrionlar

Nörodejeneratif bir hastalık tablosundan izole edilen ve nükleik asit içermediği belirlenen bir enfeksiyöz ajanın; nükleazlara, ultraviyole ışınlarına ve klasik dezenfeksiyon yöntemlerine oldukça dirençli olduğu saptanmıştır. Bu ajanın patojenik formunu (PrPscPrP^{sc}), normal hücresel formdan (PrPcPrP^c) ayıran temel yapısal değişiklik aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Alfa-heliks yapısının baskın hale gelmesi
  2. Beta-tabakalı (beta-sheet) yapı oranının artmasıAnswer
  3. C
    Nükleik asit içeriğinin sirküler DNA formuna dönüşmesi
  4. D
    Protein yapısının çevresinde fosfolipid zarf oluşması
  5. E
    Hücre duvarında peptidoglikan tabakasının kalınlaşması

Answer

Patojenik prion proteini (PrPscPrP^{sc}), normal proteindeki alfa-heliks yapılarının azalarak beta-tabakalı (beta-sheet) yapıların artmasıyla oluşur.
Doğru yanıt olan beta-tabakalı yapı oranının artması, prionların temel patojenik özelliğidir. Normal hücresel prion proteini (PrPcPrP^c) baskın olarak alfa-heliks yapısındadır ve proteazlara duyarlıdır. Ancak bu protein yanlış katlanarak beta-tabakalı yapıya (PrPscPrP^{sc}) dönüştüğünde, proteazlara, radyasyona ve ısıya karşı son derece dirençli hale gelir. Bu yapısal değişim, beyin dokusunda birikerek nörodejenerasyona yol açar.

Step-by-Step Solution

1
Ajanın özelliklerini tanımla
Nükleik asit içermeyen, UV ve nükleazlara dirençli ajan priondur.
Prionlar sadece proteinden oluşur ve genetik materyal içermezler.
2
Biyokimyasal değişim mekanizmasını belirle
Normal hücresel protein (PrPcPrP^c) →\rightarrow Patojenik form (PrPscPrP^{sc}) dönüşümü.
Enfektivite, proteinin üçüncül yapısındaki (folding) değişiklikten kaynaklanır.
3
Yapısal farkı saptan
Beta-tabakalı yapı artışı ve buna bağlı proteaz direnci.
Beta-tabakalı yapı, proteinin agregasyonuna ve kimyasal/fiziksel etkenlere karşı aşırı dirençli olmasına neden olur.

Key Concept

Prion patogenezinin temeli, proteinin konformasyonel değişikliğidir (alfa-heliks →\rightarrow beta-sheet).

Hints

1
Prionlar sadece proteinden oluşur ve nükleik asitleri yoktur.
2
Enfeksiyöz güçlerini proteinin 'katlanma' (folding) biçimindeki değişiklikten alırlar.
3
Normalde sarmal (alfa) olan yapılar, patolojik durumda yassı tabakalara dönüşür.

Practice More

Prion hastalıklarının (CJD, Kuru, GSS) klinik farklarını ve beyin biyopsisindeki 'spongiform' (süngerimsi) değişikliği gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:50s
Rate this question

Topics

Prionlar

More questions from this topic