Examkin

Question

Difficulty: MediumPrionlar

Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD) tanısı düşünülen bir olguda, hastalık etkeni olan prionların (PrPscPrP^{sc}) biyokimyasal özellikleri incelenmektedir. Bu patojenik formun, normal hücresel prion proteininden (PrPcPrP^{c}) yapısal ve biyokimyasal olarak en önemli farkı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Yapısında bulunan halkasal DNA molekülü nedeniyle nükleazlara karşı duyarlılık göstermesi
  2. Yüksek oranda β\beta-tabaka yapısı içermesi ve proteinaz K sindirimine kısmi direnç göstermesiAnswer
  3. C
    Standart otoklavlama (121∘121^\circ C, 15 dakika) prosedürüyle hızlıca inaktive olması
  4. D
    Enfekte dokularda belirgin bir nötrofilik infiltrasyon ve sitokin artışı tetiklemesi
  5. E
    α\alpha-heliks yapısının baskın hale gelmesi sonucu deterjanlarda kolayca çözünür olması

Answer

Patojenik prion proteini (PrPscPrP^{sc}), hücresel prion proteininden (PrPcPrP^{c}) farklı olarak yüksek oranda β\beta-tabaka yapısı içermesi ve proteinaz K sindirimine dirençli olması ile karakterizedir.
Patojenik prion proteinleri (PrPscPrP^{sc}), normal formun (PrPcPrP^{c}) aksine yüksek oranda β\beta-tabaka yapısı içerir. Bu yapısal değişim, proteinin deterjanlarda çözünmez hale gelmesine, amiloid plaklar oluşturmasına ve proteinaz K gibi proteolitik enzimlere karşı kısmi direnç kazanmasına neden olur. Laboratuvar tanısında bu direnç, normal ve patojenik formun ayrımında kullanılır.

Step-by-Step Solution

1
Prion hastalıklarının moleküler patogenezini hatırla.
Normal hücresel protein olan PrPcPrP^{c}'nin konformasyonel değişime uğrayarak patojenik PrPscPrP^{sc} formuna dönüşmesi esastır.
Hastalık, nükleik asit aktarımıyla değil, proteinin yanlış katlanmasıyla yayılır.
2
Normal ve patojenik form arasındaki yapısal farkları karşılaştır.
PrPcPrP^{c} ağırlıklı olarak α\alpha-heliks yapısındayken, PrPscPrP^{sc} ağırlıklı olarak β\beta-tabaka yapısındadır.
β\beta-tabakaların artışı, proteinin agregasyonuna ve amiloid benzeri plak oluşumuna neden olur.
3
Yapısal farkın biyokimyasal sonuçlarını değerlendir.
β\beta-tabaka zenginliği, patojeni proteinaz K gibi enzimlere dirençli ve deterjanlarda çözünmez hale getirir.
Bu direnç, prionların standart sterilizasyon yöntemlerine karşı dayanıklılığının ve tanıda kullanılan proteaz testlerinin temelidir.

Key Concept

Prionların patojenik formu (PrPscPrP^{sc}), normal hücresel formun (PrPcPrP^{c}) α\alpha-heliks yapısının β\beta-tabaka yapısına dönüşmesiyle oluşur ve bu durum proteaz direncine yol açar.
Rate this question

Topics

Prionlar

More questions from this topic