Examkin

Question

Difficulty: MediumPrionlar

Hızla ilerleyen demans, miyoklonus ve ataksi tablosuyla seyreden Creutzfeldt-Jakob Hastalığı (CJH) tanısı konulan bir hastada, patojenik ajanın (prion) konvansiyonel virüslerden ayrılan en temel biyokimyasal ve yapısal özelliği aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Lenfositik infiltrasyona yol açan zarflı bir RNA yapısına sahip olması
  2. Nükleik asit içermemesi ve protein yapısındaki α\alpha-helikslerin β\beta-kırmalı tabakalara dönüşmesiAnswer
  3. C
    Standart otoklavlama (121 ∘^\circ C) ve UV ışınlarıyla kolayca inaktive edilebilmesi
  4. D
    Ters transkriptaz enzimi içeren kompleks bir nükleoprotein yapısı olması
  5. E
    Konakçıda belirgin bir inflamatuar ve hümoral immün yanıt oluşturması

Answer

Prionların temel özelliği nükleik asit içermemeleri ve protein yapısındaki α\alpha-helikslerin β\beta-kırmalı tabakalara dönüşmesidir.
Prionlar, nükleik asit genomu içermeyen enfeksiyöz proteinlerdir. Hastalık süreci, normal hücresel prion proteininin (PrPcPrP^c) üçüncül yapısındaki α\alpha-helikslerin yerini β\beta-kırmalı tabakaların (β\beta-sheet) almasıyla başlar. Bu yapısal değişim, proteini proteolitik yıkıma (proteaz direnci) ve fiziksel etkenlere karşı son derece dirençli hale getirir.

Step-by-Step Solution

1
Prionların doğasını tanımla
Prionlar nükleik asit (DNA veya RNA) içermeyen enfeksiyöz proteinlerdir.
Konvansiyonel ajanlardan (virüs/bakteri) ayrılan en kritik fark budur.
2
Yapısal değişikliği belirle
Normal hücresel prion proteini (PrPcPrP^c), patojenik forma (PrPscPrP^{sc}) dönüşürken α\alpha-heliks yapısı azalır ve β\beta-kırmalı tabaka içeriği artar.
Hastalık patogenezi bu konformasyonel değişikliğe dayanır.
3
Biyokimyasal sonuçları değerlendir
Zengin β\beta-tabaka yapısı, ajanın proteazlara karşı dirençli olmasına ve agregat (amiloid plak) oluşturmasına neden olur.
Klinik tablodaki nörodejenerasyonun temel sebebi bu agregatlardır.

Key Concept

Prionların nükleik asit içermemesi ve PrPc→PrPscPrP^c \rightarrow PrP^{sc} dönüşümü sırasında β\beta-tabaka artışı.

Practice More

Prionların dezenfeksiyonu için kullanılan spesifik yöntemleri (örn. sodyum hidroksit ve yüksek ısıda otoklavlama) gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Prionlar

More questions from this topic