Examkin

Question

Difficulty: Very hardİnflamatuar Bağırsak Hastalıkları

1212 yaşında erkek hasta, son 11 yıldır devam eden boy kısalığı, kilo alamama ve halsizlik nedeniyle getiriliyor. Öyküsünde son 66 aydır günde 3−43-4 kez olan, kan içermeyen, cıvık dışkılama ve aralıklı periumbilikal karın ağrısı olduğu belirtiliyor. Fizik muayenesinde boy ve kilosu yaşa göre 3.3. persentil altında, Tanner evresi 11 (prepubertal) saptanıyor. Perianal bölge incelemesinde ağrısız, hipertrofik deri katlantıları (skin tags) ve derin bir fissür gözleniyor. Laboratuvar tetkiklerinde Hb:10,2 g/dLHb: 10,2 \text{ g/dL}, Albumin:2,7 g/dLAlbumin: 2,7 \text{ g/dL} ve ESR:58 mm/saatESR: 58 \text{ mm/saat} saptanıyor. Üst ve alt gastrointestinal sistem endoskopisinde; mide ve terminal ileumda yama tarzında (atlamalı) tutulum, derin lineer ülserler ve "kaldırım taşı" (cobblestone) görünümü saptanırken, rektumun makroskopik olarak tamamen normal olduğu görülüyor. Bu hastada en olası tanı düşünüldüğünde, aşağıdakilerden hangisi beklenen bir özellik değildir?

  1. A
    Biyopsi örneklerinde submukozayı da içeren transmural inflamasyon ve non-kazeifiye granülomların saptanması
  2. B
    Büyüme geriliğinin temelinde pro-inflamatuar sitokinlerin (özellikle TNF−αTNF-\alpha) IGF−1IGF-1 aksı üzerinde direnç oluşturması ve supresif etkisi olması
  3. C
    Radyolojik incelemelerde terminal ileumda daralma, lümende sertleşme ve "sicim belirtisi" (string sign) görülmesi
  4. Serolojik incelemede p-ANCA (perinükleer antinötrofil sitoplazmik antikor) pozitifliği görülme olasılığının ASCA pozitifliğinden daha yüksek olmasıAnswer
  5. E
    Endoskopik olarak tutulan hastalıklı alanlar arasında normal mukoza adacıklarının (atlamalı tutulum) bulunması

Answer

Serolojik incelemede p-ANCA pozitifliği görülme olasılığının ASCA pozitifliğinden daha yüksek olması bu tablo için beklenen bir durum değildir.
Verilen vaka; büyüme geriliği, puberte gecikmesi, perianal tutulum (skin tags), rektal korunma ve terminal ileumdaki atlamalı lezyonlar ile tipik bir Crohn Hastalığı (CHCH) tablosudur. CHCH'da serolojik olarak ASCA (anti-Saccharomyces cerevisiae) pozitifliği %60-70 oranında görülürken, p-ANCA pozitifliği sadece %10-20 vakada saptanır. Dolayısıyla p-ANCA'nın ASCA'dan daha olası olması ifadesi yanlıştır ve beklenen bir durum değildir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
Hastada büyüme geriliği, puberte gecikmesi, perianal hastalık (skin tag, fissür) ve kansız diyare saptanmıştır.
Bu bulgular pediatrik yaş grubunda Crohn hastalığını, Ülseratif kolite göre daha güçlü destekler.
2
Endoskopik verilerin analizi
Rektal korunma, terminal ileum tutulumu ve atlamalı (yama tarzı) lezyonlar saptanmıştır.
Rektal korunma ve terminal ileumun seçici tutulumu Crohn hastalığı için patognomoniktir; Ülseratif kolitte tutulum rektumdan başlar ve süreklidir.
3
Serolojik belirteçlerin karşılaştırılması
Crohn hastalığında ASCA (anti-Saccharomyces cerevisiae) pozitifliği ön plandayken, Ülseratif kolitte p-ANCA pozitifliği baskındır.
Soruda p-ANCA'nın ASCA'dan daha olası olduğu ifadesi Crohn hastalığı tanısıyla çelişmektedir.

Key Concept

Crohn hastalığı ile Ülseratif kolit arasındaki klinik, endoskopik ve serolojik ayırıcı özellikler.

Practice More

İnflamatuar bağırsak hastalıklarında görülen ekstraintestinal bulguların (eriterya nodosum, pyoderma gangrenosum, üveit, PSC) hastalık aktivitesi ile ilişkisini gözden geçirin.
Estimated Time:2m 30s
Rate this question

Topics

İnflamatuar Bağırsak Hastalıkları

More questions from this topic