Examkin

Question

Difficulty: MediumGlomerulonefritler

1313 yaşında bir kız çocuk, bacaklarda şişlik ve idrar renginde koyulaşma şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayenesinde kan basıncı 150/100150/100 mmHg ölçülüyor. Laboratuvar incelemelerinde serum kreatinin düzeyi 1.21.2 mg/dL, C3 kompleman düzeyi 2424 mg/dL (N: 80−16080-160) ve C4 kompleman düzeyi 44 mg/dL (N: 15−4515-45) olarak saptanıyor. ASO titresi normal sınırlarda bulunan ve bu klinik tablosu 1010 haftadır devam eden hastada kesin tanı için yapılacak böbrek biyopsisinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır?

  1. Işık mikroskobunda glomerüler bazal membranda çift kontur ("tram-track") görünümüAnswer
  2. B
    Mezanjiyal bölgede diffüz IgA ve kompleman birikimi
  3. C
    Elektron mikroskobunda subepitelyal hörgüç ("hump") yapıları
  4. D
    İmmünfloresan incelemede bazal membranda lineer IgG birikimi
  5. E
    Işık mikroskobunda kapiller lümenlerde yaygın hyalin trombüsleri

Answer

Glomerüler bazal membranda çift kontur ("tram-track") görünümü
Hastada saptanan düşük C3 ve C4 düzeyleri, normal ASO titresi ve klinik tablonun 8 haftayı aşması (10 hafta), klasik kompleman yolağını aktive eden Membranoproliferatif Glomerulonefrit (MPGN) Tip 1 tanısını güçlü bir şekilde destekler. MPGN'nin ışık mikroskobundaki en tipik bulgusu, mezanjiyal hücre sitoplazmalarının bazal membran arasına girmesi sonucu oluşan 'çift kontur' veya 'tram-track' görünümüdür.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar bulgularını analiz et.
Hastada hipertansiyon, hematüri ve azalmış böbrek fonksiyonu (nefritik sendrom) mevcuttur.
Tanısal süreci başlatmak için sendromik yaklaşım gereklidir.
2
Kompleman profiline göre ayırıcı tanı yap.
Hem C3 hem de C4 düşüklüğü saptandı.
C3 ve C4'ün birlikte düşük olması klasik yolak aktivasyonunu (MPGN Tip 1 veya SLE) gösterir. APSGN'de C4 normaldir.
3
Hastalığın süresini değerlendir.
Tablonun 10 haftadır (8 haftadan uzun) devam etmesi APSGN'den uzaklaştırır.
APSGN'de C3 düzeyi en geç 8 haftada normale dönmelidir. Kalıcı düşüklük biyopsi endikasyonudur.
4
Olası tanı ve patolojik bulguyu eşleştir.
Tanı MPGN Tip 1, karakteristik bulgu çift kontur (tram-track) görünümüdür.
Mezanjiyal hücrelerin bazal membran arasına girmesi bu çift kontur görünümüne yol açar.

Key Concept

Hipokomplemantemik seyreden glomerulonefritlerde C3/C4 profili ve 8 hafta kuralı.

Practice More

MPGN Tip 1 ve Tip 2 (Yoğun Birikim Hastalığı) arasındaki kompleman profili ve biyopsi farklarını gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Glomerulonefritler

More questions from this topic