Examkin

Question

Difficulty: MediumPrionlar

Prion hastalıklarının patogenezinde, normal hücresel prion proteininin (PrPCPrP^C) hatalı katlanarak hastalık yapıcı izoforma (PrPScPrP^{Sc}) dönüşmesi temel olaydır. Bu dönüşüm süreci ve ortaya çıkan PrPScPrP^{Sc} molekülünün özellikleri ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

  1. A
    Moleküldeki β\beta-kırma (beta-sheet) yapısının oranı α\alpha-heliks yapısına göre belirgin şekilde artar.
  2. B
    Oluşan yeni izoform, proteinaz K gibi proteolitik enzimlere karşı yüksek düzeyde direnç kazanır.
  3. Etkene karşı konakçı savunma sistemi tarafından güçlü bir inflamatuar ve interferon yanıtı tetiklenir.Answer
  4. D
    Etken, deterjanlarda çözünmez hale gelerek beyin dokusunda amiloid plaklar oluşturma eğilimi gösterir.
  5. E
    Nükleik asit içermediği için ultraviyole ışınları ve nükleazlar gibi klasik antiviral yöntemlerle inaktive edilemez.

Answer

Prionlara karşı konakçıda inflamatuar veya interferon yanıtı oluşmaması doğru cevaptır.
Prionlar, insan genomundaki PRNP geni tarafından kodlanan prion proteininin izoformlarıdır. Bu nedenle immün sistem tarafından yabancı olarak tanınmazlar; yani immünolojik tolerans söz konusudur. Prion hastalıklarında (Bulaşıcı Süngerimsi Ensefalopatiler) beyin dokusunda vakuolizasyon ve nöron kaybı görülürken, klasik viral enfeksiyonlarda görülen lenfositik infiltrasyon, nötrofil artışı veya interferon sentezi gibi inflamatuar bulgular gözlenmez.

Step-by-Step Solution

1
Prion yapısının temel özelliklerini hatırla.
Prionlar, konakçı genomu tarafından kodlanan normal proteinlerin (PrPCPrP^C) hatalı katlanmış formlarıdır (PrPScPrP^{Sc}).
Yanlış olan seçeneği bulmak için etkenin biyokimyasal ve immünolojik özelliklerini karşılaştırmak gerekir.
2
Prionların immün sistemle etkileşimini değerlendir.
Bu proteinler 'self' (kendinden) proteinler olduğu için vücut bunlara karşı antikor üretmez, interferon sentezlemez ve inflamatuar yanıt gelişmez.
Prion hastalıklarının (CJD, Kuru vb.) en tipik patolojik özelliği inflamasyonun yokluğudur.

Key Concept

Prionların immünolojik toleransı ve inflamasyon eksikliği

Practice More

Prionların inaktivasyonu için önerilen 134°C'de otoklavlama ve sodyum hidroksit (NaOHNaOH) kullanımı gibi spesifik yöntemleri gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Prionlar

More questions from this topic