Question

Difficulty: EasySkleroderma ve Miks Bağ Dokusu Hastalığı

88 yaşında bir erkek çocuk, alın bölgesinde kafa derisine doğru uzanan, 'kılıç darbesi' (en coup de sabre) olarak tanımlanan şerit şeklinde atrofik ve sertleşmiş bir deri lezyonu ile başvuruyor. Fizik muayenede sistemik bir bulgu saptanmayan bu çocukta en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Lineer sklerodermaAnswer
  2. B
    Morfea
  3. C
    Sistemik skleroz
  4. D
    Juvenil dermatomiyozit
  5. E
    Miks bağ dokusu hastalığı

Answer

Lineer skleroderma tanısı, çocukta görülen 'en coup de sabre' görünümü için en uygun tanıdır.
Doğru yanıt olan lineer skleroderma, çocukluk çağında en sık görülen lokalize skleroderma tipidir. Özellikle yüz ve saçlı deride kılıç darbesine benzer şerit şeklinde çöküklük ve sertleşme oluşturduğunda 'en coup de sabre' olarak adlandırılır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ipucunu belirle
Hastada alın bölgesinde kafa derisine uzanan 'en coup de sabre' (kılıç darbesi) görünümü mevcuttur.
Bu terminoloji pediatrik romatolojide spesifik bir lezyon formunu tanımlar.
2
Lezyonun yaygınlığını değerlendir
Lezyon lokalize olup sistemik bulgu eşlik etmemektedir.
Bu durum tanıyı sistemik sklerozdan uzaklaştırıp lokalize skleroderma formlarına yönlendirir.
3
Lokalize skleroderma alt tipini seç
Şerit şeklinde (lineer) tutulum saptandı.
Şerit şeklindeki tutulum lineer skleroderma; dairesel/oval plaklar ise morfea olarak adlandırılır.

Key Concept

Çocuklarda en sık görülen lokalize skleroderma formu lineer sklerodermadır ve yüzde görülen tipine 'en coup de sabre' denir.
Estimated Time:1m 0s
Rate this question