Bakır metabolizmasında kritik öneme sahip olan proteinler, bakırın vücut içindeki dağılımını ve atılımını düzenler. Karaciğerde bakırın safraya salınımından ve aposeruloplazmine bağlanmasından sorumlu olan proteinin mutasyonu sonucunda Wilson hastalığı (hepatolentiküler dejenerasyon) gelişir.
Buna göre, Wilson hastalığının patogenezinden sorumlu olan bu protein aşağıdakilerden hangisidir?
- ATP7BAnswer
- BATP7A
- CSeruloplazmin
- DMetallotiyonein
- ETransferrin
Answer
Wilson hastalığından sorumlu olan ve karaciğerde bakırın safraya atılımını sağlayan protein ATP7B'dir.
Doğru cevap olan ATP7B, hepatositlerin trans-Golgi ağında yer alan ve bakırı hem safra kanaliküllerine pompalayan hem de aposeruloplazmine dahil ederek seruloplazmin sentezini sağlayan bir P-tipi ATPaz'dır. Bu proteinin yokluğunda bakır karaciğerde birikir ve seruloplazmin seviyeleri düşer.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Wilson hastalığında (Hepatolentiküler Dejenerasyon) temel defekt karaciğerdeki ATP7B taşıyıcı proteinindedir.
Hints
1
Bu protein karaciğerde (Hepatosit) görev yapar, bağırsakta (Enterosit) değil.
2
Wilson hastalığında 'B' harfi 'Bile' (Safra) veya 'Brain' (Beyin) tutulumunu çağrıştırabilir.
Practice More
Menkes hastalığındaki protein defektini ve bunun bakır emilimi üzerindeki etkisini inceleyiniz.
Estimated Time:45s