Examkin

Question

Difficulty: EasyMEN Sendromları ve Nöroendokrin Tümörler

Multiple Endokrin Neoplazi tip 11 (MEN1MEN1 / Wermer sendromu) tanısı alan bir hastada, klinik tabloyu oluşturan klasik bileşenler arasında yer almayan bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Medüller tiroid karsinomuAnswer
  2. B
    Paratiroid hiperplazisi
  3. C
    Hipofiz ön lob adenomu
  4. D
    Pankreatik nöroendokrin tümör
  5. E
    Duodenal gastrinoma

Answer

Medüller tiroid karsinomu, MEN1MEN1 sendromunun bir bileşeni değildir; bu tümör MEN2AMEN2A ve MEN2BMEN2B sendromlarının karakteristiğidir.
Medüller tiroid karsinomu, RETRET proto-onkojen mutasyonu ile ilişkili olan MEN2AMEN2A ve MEN2BMEN2B sendromlarının bir bileşenidir. MEN1MEN1 (Wermer) sendromu ise MEN1MEN1 (menin) tümör baskılayıcı gen mutasyonu sonucu gelişir ve klasik olarak '3P' (Parathyroid, Pancreas, Pituitary) olarak bilinen paratiroid hiperplazisi, pankreatik nöroendokrin tümörler ve hipofiz adenomları ile seyreder.

Step-by-Step Solution

1
MEN1MEN1 (Wermer sendromu) bileşenlerini hatırlayın.
MEN1MEN1, 3P triadı olarak bilinen Paratiroid, Pankreas ve Pitüiter (Hipofiz) tutulumu ile karakterizedir.
Sendromun temel tanımı bu üç organın neoplazilerini içerir.
2
Seçeneklerdeki bulguları MEN1MEN1 ve MEN2MEN2 ayrımına göre değerlendirin.
Medüller tiroid karsinomu ve feokromositoma MEN2MEN2 grubunda yer alırken, paratiroid, hipofiz ve pankreas tümörleri MEN1MEN1 grubundadır.
Genetik temeller (MEN1 geni vs RET onkojeni) farklı klinik tablolara yol açar.

Key Concept

MEN1MEN1 (Wermer) sendromu 3P triadı: Paratiroid, Pankreas ve Pitüiter (Hipofiz) tutulumu.

Practice More

MEN 2A ve MEN 2B arasındaki temel farkları (mukozal nöromlar, marfanoid habitus) incelemek ayırıcı tanıda yardımcı olacaktır.
Estimated Time:45s
Rate this question

Topics

MEN Sendromları ve Nöroendokrin Tümörler

More questions from this topic