yaşında bir erkek çocuk, son yıldır devam eden iştahsızlık, belirgin kilo kaybı ve boy uzamasında yavaşlama şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde boy ve vücut ağırlığı persentilin altında, pubertal gelişimi ise Tanner evre () olarak saptanıyor. Perianal bölge muayenesinde ağrısız deri katlantıları ( ) ve akıntılı bir fistül ağzı gözleniyor. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin , albümin , eritrosit sedimentasyon hızı () ve bulunuyor. Serolojik incelemede pozitif, negatif saptanıyor.
Bu hasta için en olası tanı ve bu tanıya özgü karakteristik özellik aşağıdakilerden hangisidir?
- AÜlseratif kolit; rektumdan başlayarak proksimale doğru ilerleyen sürekli mukoza tutulumu
- Crohn hastalığı; bağırsak duvarında tüm katları etkileyen (transmural) inflamasyon ve non-kazeifiye granülomlarAnswer
- CÇölyak hastalığı; ince bağırsak biyopsisinde villöz atrofi ve intraepitelyal lenfosit artışı
- DHenoch-Schönlein purpurası; bağırsak duvarında IgA birikimi ve lökositoklastik vaskülit
- ECrohn hastalığı; tedavi sürecinde bağışıklığı desteklemek amacıyla KKK gibi canlı aşıların rutin uygulanması
Answer
Hastanın tanısı Crohn hastalığı olup, bu hastalığın en karakteristik özelliği bağırsak duvarında tüm katları tutan (transmural) inflamasyon ve non-kazeifiye granülomların varlığıdır.
Verilen klinik tabloda yaşındaki çocukta kronik seyirli büyüme geriliği, puberte gecikmesi, perianal fistül ve deri katlantıları ile ASCA pozitifliği saptanmıştır. Bu bulgular pediatrik yaş grubunda Crohn hastalığı için son derece tipiktir. Crohn hastalığının patolojik olarak en belirgin özelliği, bağırsak duvarını tüm katmanlarıyla tutan (transmural) inflamasyon ve dokuda non-kazeifiye granülomların saptanmasıdır. Ayrıca lezyonların atlamalı ( ) olması karakteristik bir diğer özelliktir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Pediatrik Crohn hastalığında büyüme geriliği, perianal bulgular ve histopatolojik olarak transmural inflamasyon ile non-kazeifiye granülomlar tanısal öneme sahiptir.