Question

Difficulty: Very hardKompleman Sistemi

Kompleman sisteminin kontrolü, plazmada bulunan ve hücre membranına bağlı olan çeşitli regülatör proteinlerin eşgüdümlü çalışmasıyla sağlanır. Özellikle klasik ve lektin yolakların aşırı aktivasyonunu engellemek amacıyla, plazmada çözünür halde bulunan ve hem C3C3 konvertaz (C4b2aC4b2a) kompleksini disosiye ederek parçalayan hem de Faktör II aracılı C4bC4b proteolizinde kofaktör olarak görev yapan regülatör protein aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Faktör HH
  2. C4C4 bağlayıcı protein (C4BPC4BP)Answer
  3. C
    Membran kofaktör proteini (MCPMCP; CD46CD46)
  4. D
    Bozunma hızlandırıcı faktör (DAFDAF; CD55CD55)
  5. E
    Kompleman reseptörü 1 (CR1CR1; CD35CD35)

Answer

C4C4 bağlayıcı protein (C4BPC4BP), klasik ve lektin yolakların sıvı fazdaki temel regülatörü olup hem konvertaz disosiyasyonu hem de kofaktörlük işlevlerini bir arada yürütür.
Doğru yanıt olan C4C4 bağlayıcı protein (C4BPC4BP), plazmada serbest halde dolaşan ve klasik/lektin yolakların C3C3 konvertazı olan C4b2aC4b2a kompleksine bağlanarak C2aC2a'yı uzaklaştıran (disosiyasyon), ardından da Faktör II'ya kofaktörlük yaparak C4bC4b'nin parçalanmasını sağlayan yegane sıvı faz regülatörüdür.

Step-by-Step Solution

1
Yolak özgüllüğünü belirle
Klasik ve lektin yolakların hedef bileşenleri C4bC4b ve C4b2aC4b2a kompleksidir.
Soruda klasik ve lektin yolak C3C3 konvertazından bahsedildiği için C4bC4b odaklı bir regülatör aranmalıdır.
2
Lokalizasyonu kontrol et
Sıvı fazda (plazmada) çözünür regülatörler: Faktör HH, C4BPC4BP ve C1INHC1-INH'dir.
Soruda 'plazmada çözünür halde bulunan' ifadesi geçmektedir; MCPMCP, DAFDAF ve CR1CR1 membran proteinleri olduğu için elenir.
3
Etki mekanizmasını eşleştir
Hem disosiyasyon (decay-acceleration) hem de Faktör II kofaktörlüğü yapan sıvı faz proteini seçilmelidir.
C4BPC4BP klasik yolak için, Faktör HH ise alternatif yolak için bu iki işlevi de yerine getirir.

Key Concept

Kompleman regülatörlerinin lokalizasyon (plazma vs membran) ve mekanizma (disosiyasyon vs kofaktörlük) açısından ayrımı.

Practice More

Faktör II eksikliğinde neden C3C3 düzeylerinin düştüğünü ve bunun pyojenik enfeksiyonlarla ilişkisini inceleyiniz.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question