Examkin

Question

Difficulty: MediumKompleman Sistemi

Kompleman sisteminin düzenlenmesinde görev alan proteinler ve etkiledikleri basamaklar düşünüldüğünde; hem klasik yolaktaki C1rC1r ve C1sC1s serin proteazlarını hem de lektin yolaktaki MASP−2MASP-2 enzimini bağlayarak inaktive eden, eksikliğinde herediter anjioödem tablosu gelişen regülatör protein aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Faktör HH
  2. C1C1 inhibitörü (C1−INHC1-INH)Answer
  3. C
    Faktör II
  4. D
    CD55CD55 (Bozunma hızlandırıcı faktör - DAFDAF)
  5. E
    SS proteini (Vitronektin)

Answer

C1C1 inhibitörü (C1−INHC1-INH), hem klasik hem de lektin yolaklarının başlangıç enzimlerini inhibe ederek kontrolsüz kompleman aktivasyonunu önleyen kritik bir regülatör proteindir.
Doğru yanıt olan seçenek, klasik yolaktaki C1rC1r, C1sC1s ve lektin yolaktaki MASP−1MASP-1, MASP−2MASP-2 enzimlerini inhibe eden temel plazma proteinini belirtmektedir. Bu proteinin eksikliği, klasik yolağın kontrolsüz aktivasyonuna ve buna ikincil olarak vazoaktif peptidlerin (özellikle bradikinin) artışına bağlı herediter anjioödem tablosuna neden olur.

Step-by-Step Solution

1
Klasik ve lektin yolaklarının başlangıç enzimlerini belirle.
Klasik yolakta C1rC1r ve C1sC1s; lektin yolakta MASP−1MASP-1 ve MASP−2MASP-2 enzimleridir.
Soruda istenen inhibitörün hedeflediği enzimler bunlardır.
2
Bu enzimleri ortaklaşa inhibe eden regülatörü tanımla.
C1C1 inhibitörü (C1−INHC1-INH), bir serpin (serin proteaz inhibitörü) olarak bu enzimlere kovalent bağlanarak onları inaktive eder.
C1−INHC1-INH, kompleman sisteminin erken fazlarını kontrol eden en önemli plazma proteinidir.
3
Klinik korelasyonu doğrula.
C1−INHC1-INH eksikliğinde C1C1 aktivasyonu baskılanamaz; bu durum aşırı bradikinin üretimine ve klinik olarak herediter anjioödeme yol açar.
Herediter anjioödem, bu proteinin eksikliği veya fonksiyon bozukluğu ile karakterize tipik bir tablodur.

Key Concept

C1C1 inhibitörü (C1−INHC1-INH), klasik ve lektin yolaklarını en üst basamakta baskılayan plazma düzenleyicisidir.
Rate this question

Topics

Kompleman Sistemi

More questions from this topic