Kompleman sisteminin kontrol mekanizmaları, moleküler bileşenleri ve klinik efektör fonksiyonları ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
- AMembran atak kompleksi (MAC) oluşumunu engelleyen CD59 (Protektin), polimerize olan moleküllerinin kompleksine bağlanmasını bloke ederek kanal oluşumunu durdurur.
- BPlazmada bulunan Karboksipeptidaz N (anafilatoksin inhibitörü), ve gibi moleküllerin amino (N) terminalinden bir lizin kalıntısını uzaklaştırarak inflamatuar aktivitelerini sonlandırır.
- Faktör H; sialik asit ve glikozaminoglikanlarca zengin konak hücre yüzeylerine bağlanarak alternatif yolak konvertazının () dissosiasyonunu hızlandırır ve Faktör I için kofaktörlük yapar.Answer
- DKlasik yolak konvertazı olan kompleksinde, molekülünün üzerine tutunması ve katalitik aktivite kazanması kalsiyum () iyonları varlığında gerçekleşir.
- EFaktör I eksikliği olan bireylerde, alternatif yolağın kontrolsüz aktivasyonu ve sürekli tüketimi nedeniyle serumda hem hem de düzeyleri belirgin olarak düşük saptanır.
Answer
Faktör H, konak hücre yüzeylerindeki sialik asit yapılarını tanıyarak alternatif yolak konvertazını () stabilize eden molekülünü uzaklaştırır (decay acceleration) ve Faktör I'in 'yi inaktive etmesine kofaktörlük eder.
Faktör H, kompleman sisteminin alternatif yolağını hem sıvı fazda hem de hücre yüzeyinde denetleyen en önemli proteindir. Konak hücrelerindeki sialik asit ve glikozaminoglikanlara bağlanarak 'self' (kendi) hücrelerini korur. İki temel fonksiyonu vardır: kompleksinden 'yi uzaklaştırarak konvertazın parçalanmasını sağlar (decay-accelerating activity) ve Faktör I'in 'yi 'ye parçalaması için gerekli kofaktörlük görevini üstlenir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Kompleman sisteminin sıvı faz ve membran yerleşimli regülatörlerinin (Faktör H, C4BP, CD59, CR1) spesifik etki mekanizmaları ve iyon bağımlılıkları.
Practice More
C1 inhibitör eksikliği (Herediter Anjioödem) ve PNH patogenezindeki regülatör protein farklarını inceleyiniz.
Estimated Time:2m 0s