Question

Difficulty: EasyMiyelodisplastik Sendromlar

Halsizlik ve çabuk yorulma şikayetleriyle başvuran 6868 yaşındaki erkek hastanın laboratuvar incelemelerinde şu sonuçlar saptanmıştır:

TetkikSonuç
Hemoglobin9,5 g/dL9,5 \text{ g/dL}
MCV104 fL104 \text{ fL}
Lökosit3.100/μL3.100/\mu L
Trombosit120.000/μL120.000/\mu L
Retikülosit%0,5\%0,5

Vitamin B12B_{12} ve folat düzeyleri normal sınırlarda bulunan hastanın kemik iliği aspirasyonunda hiperselülerite, eritroid seride tomurcuklanma ve miyeloid seride hiposegmentasyon (Pseudo-Pelger-Huët anomalisi) izlenmiştir. Blast oranı %3\%3 olarak raporlanmıştır.

Bu klinik tablo ve bulgular doğrultusunda en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Miyelodisplastik SendromAnswer
  2. B
    Aplastik anemi
  3. C
    Megaloblastik anemi
  4. D
    Akut miyeloid lösemi
  5. E
    Primer miyelofibrozis

Answer

Miyelodisplastik Sendrom
Miyelodisplastik Sendrom tanısı, periferik kan sitopenilerine (anemi, lökopeni, trombositopeni) rağmen kemik iliğinin genellikle hiperselüler olması ve hücrelerde morfolojik bozulmaların (displazi) izlenmesiyle konur. Pseudo-Pelger-Huët anomalisi (nötrofillerde segmentasyon azlığı) MDS için oldukça karakteristiktir.

Step-by-Step Solution

1
Periferik kan bulgularını değerlendir
Makrositer anemi (MCV:104 fLMCV: 104 \text{ fL}), lökopeni ve hafif trombositopeni mevcut.
Hastanın sitopenilerinin kökenini belirlemek için ilk adımdır.
2
Eksiklik anemilerini dışla
Vitamin B12B_{12} ve folat düzeyleri normal saptanmıştır.
Makrositozun en sık nedenleri olan vitamin eksiklikleri MDS ayrımında kritiktir.
3
Kemik iliği morfolojisini analiz et
Hiperselüler ilik, dismiyelopoez (Pseudo-Pelger-Huët) ve düşük blast oranı (%3\%3) saptanmıştır.
MDS tanısı, periferde sitopeni varken ilikte displazi ve hiperselülerite (etkisiz hematopoiez) ile konur.

Key Concept

Miyelodisplastik sendrom (MDS), bir veya daha fazla miyeloid hücre serisinde displazi ve etkisiz hematopoiez ile karakterize, klonal bir kök hücre hastalığıdır.
Estimated Time:45s
Rate this question