günlük bir bebek; doğumdan itibaren mekonyum çıkarmama, giderek artan karın şişliği ve safralı kusma şikayetleriyle acil servise getirilmiştir. Fizik muayenesinde batın belirgin distandü saptanmıştır. Yapılan rektal tuşede rektal ampullanın boş olduğu görülmüş, muayene parmağının çekilmesiyle birlikte gaita ve gaz çıkışının patlar tarzda gerçekleştiği (blast bulgusu) gözlenmiştir. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Hirschsprung hastalığıAnswer
- BHipertrofik pilor stenozu
- CMidgut volvulus
- DDuodenal atrezi
- Eİnvajinasyon
Answer
Hirschsprung hastalığı
Vakadaki bebekte görülen gecikmiş mekonyum çıkışı ( saat), abdominal distansiyon ve rektal muayene sonrası patlar tarzda dışkı/gaz çıkışı (blast bulgusu/squirt sign), Hirschsprung hastalığının klasik klinik tablosudur. Bu hastalıkta distal kolonda Auerbach ve Meissner pleksuslarında ganglion hücrelerinin eksikliği, etkilenen segmentin gevşeyememesine ve proksimalde dilatasyona neden olur.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Hirschsprung hastalığı, distal kolonda ganglion hücrelerinin yokluğu sonucu gelişen fonksiyonel bir tıkanıklıktır.
Estimated Time:1m 30s