Question

Difficulty: MediumParaneoplastik Sendromlar

62 yaşında erkek hasta, son 3 aydır giderek artan bacaklarda güçsüzlük, ağız kuruluğu ve kabızlık şikayetleri ile başvuruyor. Nörolojik muayenede, alt ekstremite proksimal kaslarında güç kaybı ve derin tendon reflekslerinde azalma (hipoaktivite) saptanıyor. Tekrarlayan izometrik kasılmalar sonrasında hastanın kas gücünde ve refleks yanıtlarında geçici bir düzelme olduğu (fasilitasyon) gözleniyor. Toraks bilgisayarlı tomografisinde sağ akciğer santral yerleşimli bir kitle izleniyor.

Bu hastadaki klinik tabloya en sık eşlik eden malignite aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Küçük hücreli akciğer karsinomuAnswer
  2. B
    Yassı hücreli akciğer karsinomu
  3. C
    Akciğer adenokarsinomu
  4. D
    Timoma
  5. E
    Büyük hücreli akciğer karsinomu

Answer

Küçük hücreli akciğer karsinomu ile ilişkili Lambert-Eaton Miyastenik Sendromu (LEMS)
Hastada tarif edilen klinik tablo Lambert-Eaton Miyastenik Sendromu (LEMS) ile uyumludur. LEMS'in karakteristik özellikleri: 1) Proksimal kas güçsüzlüğü (özellikle alt ekstremite), 2) Otonomik disfonksiyon (ağız kuruluğu, impotans, kabızlık), 3) Derin tendon reflekslerinde azalma veya kayıp, 4) Kısa süreli egzersiz sonrası güçte ve reflekslerde geçici artış (fasilitasyon). LEMS, paraneoplastik sendromlar arasında en sık görülenlerden biridir ve vakaların %60'ında altta yatan bir malignite bulunur. Bu malignitelerin büyük çoğunluğu (%80 üzeri) Küçük Hücreli Akciğer Karsinomu'dur (SCLC).

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et
Proksimal kas güçsüzlüğü, hiporefleksi, otonomik disfonksiyon (ağız kuruluğu, kabızlık) ve egzersizle güçte geçici artış (fasilitasyon) saptandı.
Bu bulgular triadı (Kas güçsüzlüğü + Otonomik tutulum + Hiporefleksi) Lambert-Eaton Miyastenik Sendromu (LEMS) için tipiktir.
2
Ayırıcı tanıyı yap
Myasthenia Gravis (MG) dışlandı.
MG'de egzersizle kas gücü azalır (yorulma), derin tendon refleksleri genellikle korunmuştur ve otonomik bulgular beklenmez. Hastadaki fasilitasyon (düzelme) LEMS lehinedir.
3
Paraneoplastik ilişkiyi belirle
LEMS vakalarının yaklaşık %50-60'ı paraneoplastiktir ve en sık Küçük Hücreli Akciğer Karsinomu (KHAK) ile birliktedir.
Bu tümörler P/Q tipi voltaj kapılı kalsiyum kanallarına karşı antikor oluşumunu tetikler.

Key Concept

Lambert-Eaton Miyastenik Sendromu (LEMS); proksimal güçsüzlük, otonomik bozukluk ve egzersizle düzelen hiporefleksi ile karakterizedir ve en sık Küçük Hücreli Akciğer Karsinomu ile ilişkilidir.
Rate this question