Question

Difficulty: Very hardParaneoplastik Sendromlar

6262 yaşında erkek hasta, son 22 aydır giderek artan merdiven çıkarken zorlanma ve kollarını yukarı kaldırmakta güçlük çekme şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde; her iki üst göz kapağında morumsu-eritemli döküntü (heliotrop raş) ve el parmak eklemleri üzerinde (metakarpofalangeal ve proksimal interfalangeal) hafif kabarık, eritemli, pullu plaklar (Gottron papülleri) izleniyor. Hastanın 5050 paket-yıl sigara öyküsü mevcut. Laboratuvar incelemesinde; Kreatin Kinaz (CK): 42004200 U/L (N: 20−20020-200), LDH: 850850 U/L (N: 100−250100-250) ve AST: 180180 U/L (N: 5−405-40) saptanıyor. Bu hastada paraneoplastik bir süreçten şüpheleniliyorsa, aşağıdaki otoantikorlardan hangisinin pozitif saptanması eşlik eden bir malignite olasılığını en yüksek kılar?

  1. Anti-TIF1-γ\gamma (p155/140)Answer
  2. B
    Anti-Jo-1
  3. C
    Anti-Mi-2
  4. D
    Anti-SRP
  5. E
    Anti-MDA5

Answer

Malignite olasılığını en çok artıran otoantikor Anti-TIF1-γ\gamma (p155/140) antikoru'dur.
Anti-TIF1-γ\gamma (Transcription Intermediary Factor 1-γ\gamma) antikoru, yetişkin dermatomiyozit vakalarında paraneoplastik süreçler ile en güçlü ilişkisi olan antikordur; bu antikor pozitif olan yetişkinlerde malignite sıklığı %6060-8080 arasındadır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu tanımlama
Proksimal kas güçsüzlüğü, heliotrop raş ve Gottron papülleri ile birlikte yüksek kas enzimleri (CK, LDH), hastanın Dermatomiyozit (DM) olduğunu gösterir.
Dermatomiyozit, karakteristik deri bulguları ve miyozit ile seyreden bir inflamatuar miyopatidir.
2
Paraneoplastik risk faktörlerini değerlendirme
İleri yaş (>60>60), yoğun sigara öyküsü ve dermatomiyozit tanısı bir arada olduğunda paraneoplastik süreç (özellikle akciğer kanseri) riski %3030-4040 seviyelerine kadar çıkar.
Dermatomiyozit, yetişkinlerde paraneoplastik olarak en sık görülen inflamatuar miyopatidir.
3
Spesifik antikor-malignite ilişkisini kurma
Anti-TIF1-γ\gamma (p155/140) veya Anti-NXP2 (p140) antikorlarının varlığı, yetişkin DM hastalarında malignite riskini belirgin şekilde artırır.
Bu antikorlar karsinogenez süreçleriyle ilişkili nükleer proteinlere karşı gelişir ve paraneoplastik DM için yüksek spesifiteye sahiptir.

Key Concept

Yetişkinlerde yeni tanı konulan Dermatomiyozit, paraneoplastik bir süreç olabilir ve Anti-TIF1-γ\gamma antikoru bu riski gösteren en güçlü belirteçtir.

Practice More

Dermatomiyozit tanısı alan her yetişkin hastada ilk 2 yıl içinde kanser taramasının (BT, kolonoskopi, kadınlarda pelvik muayene) yapılması gerektiğini unutmayın.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question