Examkin

Question

Difficulty: HardKonjenital SSS Malformasyonları

Doğumdan hemen sonra lumbosakral bölgede meningomiyelosel saptanan ve yapılan kraniyal MRG'sinde hidrosefaliye eşlik eden Arnold-Chiari Tip II malformasyonu tanısı konulan bir yenidoğanda, aşağıdakilerden hangisinin görülmesi beklenmez?

  1. A
    Foramen magnumun genişlemiş olması
  2. Sinüs konfluensinin (torcula) anormal yüksek yerleşimiAnswer
  3. C
    Massa intermedia'nın (intertalamik yapışıklık) belirginleşmesi veya kalınlaşması
  4. D
    Tektal plağın arkaya ve aşağıya doğru sivrilmesi (gagalaşma)
  5. E
    Serebellar vermisin tentoryal çentikten yukarıya (transtentoryal) herniasyonu

Answer

Sinüs konfluensinin (torcula) anormal yüksek yerleşimi bu hastada görülmesi beklenmeyen bir bulgudur.
Arnold-Chiari Tip II malformasyonunda posterior fossa hacmi oldukça küçüktür ve tentoryum düşük yerleşimlidir. Bu nedenle sinüs konfluensi (torcula) de normalden daha aşağıda bulunur. Sinüs konfluensinin lambdoid sütürün üzerinde, anormal derecede yüksek yerleşimi ise dördüncü ventrikülün kistik genişlemesine bağlı olarak posterior fossanın büyüdüğü Dandy-Walker malformasyonuna özgü bir radyolojik bulgudur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu tanımlama
Lumbosakral meningomiyelosel ile birlikte görülen hidrosefali ve kraniyal malformasyon Arnold-Chiari Tip II (Chiari II) olarak tanımlanır.
Meningomiyelosel olgularının neredeyse tamamında Chiari II malformasyonu eşlik eder.
2
Chiari II nöroradyolojik bulgularını hatırlama
Küçük posterior fossa, aşağı yerleşimli tentoryum/torcula, beaked tectum (gagalaşmış tektum), foramen magnum genişlemesi ve massa intermedia belirginliği.
Bu bulgular kafa tabanındaki gelişimsel yetersizlik ve beyin omurilik sıvısı dinamiklerindeki bozulma ile ilişkilidir.
3
Diferansiyel tanı yapma
Sinüs konfluensinin (torcula) lambdoid sütürün üzerinde, anormal yüksek yerleşimi Dandy-Walker malformasyonunun (DWM) ayırt edici özelliğidir.
DWM'de posterior fossa genişlemiş ve tentoryum yukarı itilmiştir; Chiari II'de ise tam tersi bir durum söz konusudur.

Key Concept

Arnold-Chiari Tip II malformasyonunda posterior fossa hacmi azalmış olup tentoryum ve torcula aşağı yerleşimlidir; yüksek torcula ise Dandy-Walker malformasyonu bulgusudur.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Konjenital SSS Malformasyonları

More questions from this topic