yaşında, pre-gestasyonel Tip Diyabet tanısı olan ve gebelik öncesi dönemde glisemik kontrolü suboptimal seyreden bir anneden doğan yenidoğanda; sakral agenezis, alt ekstremitelerde fleksiyon deformiteleri ve renal agenezis saptanmıştır. "Kaudal regresyon sendromu" tanısı konulan bu klinik tablonun oluşumuna neden olan gelişimsel aksama, embriyogenezin hangi evresindeki bozuklukla en yakından ilişkilidir?
- Gastrulasyon sırasında kaudal mezodermin yetersiz oluşumuAnswer
- BNörülasyon evresinde nöral tüpün kaudal kapanma defekti
- COrganogenez sonunda sekonder ekstremite rotasyonlarının aksaması
- DBlastosist evresinde trofoblastik invazyonun duraksaması
- Eİkinci haftada pre-kordal plağın yanlış konumlanması
Answer
Gastrulasyon sırasında kaudal mezodermin yetersiz oluşumu
Kaudal regresyon sendromu, embriyogenezin . haftasında gastrulasyon sırasında ilkel çizgiden ayrılan mezoderm hücrelerinin embriyonun en kaudal ucuna göçünün veya proliferasyonunun aksaması sonucu gelişir. Bu durum maternal diyabet ile en güçlü korelasyonu olan anomalilerden biridir ve sakral/lomber agenezis, alt ekstremite defektleri ve bazen sirenomelia (denizkızı sendromu) ile karakterizedir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Maternal diyabet ile ilişkili kaudal regresyon sendromu, gastrulasyonun (. hafta) erken döneminde kaudal mezoderm gelişimindeki aksama sonucunda oluşur.