Question

Difficulty: MediumTeratoloji ve Konjenital Anomaliler

2626 yaşında bir gebe, gebeliğinin postkonsepsiyonel 5.5. haftasında yaygın makülopapüler döküntü ve lenfadenopati şikayeti olan bir çocukla temas ettikten sonra benzer semptomlar göstermiştir. Yapılan serolojik tetkikler sonucunda annenin aktif Rubella (Kızamıkçık) enfeksiyonu geçirdiği doğrulanmıştır. Teratolojideki "kritik dönem" (organogenez) prensibi göz önüne alındığında, bu fetusta görülmesi en muhtemel anomali grubu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Konjenital katarakt, patent duktus arteriozus ve sensörinöral işitme kaybıAnswer
  2. B
    Renal agenezis, hipoplastik akciğerler ve ekstremite kontraktürleri
  3. C
    Sakral agenezis, kaudal regresyon sendromu ve alt ekstremite hipoplazisi
  4. D
    Diş minesinde hipoplazi ve kemiklerde epifiz büyüme plağı bozuklukları
  5. E
    Herhangi bir yapısal anomali gözlenmez, çünkü "ya hep ya hiç" kuralı geçerlidir

Answer

Konjenital katarakt, patent duktus arteriozus ve sensörinöral işitme kaybından oluşan triad görülmesi en muhtemeldir.
Gebeliğin postkonsepsiyonel 38.3 - 8. haftaları arası (embriyonik dönem), organ taslaklarının oluştuğu organogenez evresidir ve teratojenlere karşı en hassas dönemdir. 5.5. haftada göz, kalp ve iç kulak gelişimi aktif olarak devam etmektedir. Rubella (Kızamıkçık) virüsü bu dönemde mezenşimal doku gelişimini inhibe ederek konjenital katarakt, patent duktus arteriozus (PDA) ve sensörinöral işitme kaybından oluşan klasik Rubella triadına yol açar.

Step-by-Step Solution

1
Vakadaki maruziyet zamanını belirle.
Postkonsepsiyonel 5.5. hafta (Organogenez dönemi).
Gelişimin 38.3 - 8. haftaları majör yapısal anomalilere en duyarlı dönemdir.
2
Teratojenik ajanın (Rubella virüsü) spesifik etkilerini hatırla.
Gregg Triadı: Katarakt, PDA (veya pulmoner arter darlığı) ve sağırlık.
Rubella virüsü bu kritik dönemde mezenşimal hücre proliferasyonunu bozarak bu organları etkiler.

Key Concept

Teratolojide kritik dönem prensibi: Organogenez (3-8. haftalar) sırasında maruz kalınan teratojenler, o sırada gelişmekte olan organlarda majör malformasyonlara neden olur.
Rate this question