Question

Difficulty: MediumSkleroderma ve Miks Bağ Dokusu Hastalığı

1111 yaşında kız hasta, yaklaşık 11 yıldır soğukla tetiklenen ellerde morarma ve solukluk (RaynaudRaynaud fenomeni) şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde parmaklarda "puffy fingers" (ödemli parmak) görünümü, sklerodaktili ve yüzde telenjektaziler saptanıyor. Bu hastada tanıyı desteklemek amacıyla yapılacak tırnak yatağı kapilleroskopisinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır?

  1. Dev kapiller yapılar ve kapiller "dropout" (kayıp) alanlarıAnswer
  2. B
    Normal görünümlü, düzenli ve paralel dizilimli kapiller ilmikler
  3. C
    Belirgin perivasküler lökositoklazik vaskülit odakları
  4. D
    Subepidermal ayrışma ve bazal tabakada vakuoler dejenerasyon
  5. E
    Yaygın pannikülit ve septal kalınlaşma bulguları

Answer

Tırnak yatağı kapilleroskopisinde dev kapiller yapılar ve kapiller dropout (kayıp) alanlarının görülmesi
Jüvenil sistemik sklerozda mikrovasküler ağın bozulması sonucu tırnak yatağında belirgin genişlemiş kapiller ilmikler (megakapillerler) ve zamanla bu kapillerlerin yok olmasıyla oluşan kayıp alanları (dropout) görülür. Bu bulgular hastalığın tanı kriterleri arasında yer alan karakteristik mikrovasküler değişikliklerdir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik değerlendirme
Hastada Raynaud fenomeni, ödemli parmaklar ve sklerodaktili varlığı belirlendi.
Bu bulgular jüvenil sistemik skleroz (jSS) için oldukça tipiktir.
2
Tanısal test seçimi
Sistemik skleroz şüphesinde erken mikrovasküler hasarı göstermek için tırnak yatağı kapilleroskopisi planlandı.
Kapilleroskopi, jSS tanısında erken dönemde patolojik bulgu veren ve invaziv olmayan önemli bir yöntemdir.
3
Bulgu analizi
Megakapillerler, kanama alanları ve kapiller kaybı (dropout) gözlendi.
Bu bulgular "skleroderma paterni" olarak adlandırılır ve sistemik skleroz tanısını güçlü şekilde destekler.

Key Concept

Jüvenil sistemik sklerozda tırnak yatağı kapilleroskopisi ve karakteristik 'skleroderma paterni' bulguları.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question