yaşında erkek hasta, son aydır giderek artan efor dispnesi ve kuru öksürük şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Bilgisayar programcısı olan hastanın özgeçmişinde paket-yıl aktif sigara kullanımı mevcut olup başka bir ek hastalığı bulunmamaktadır. Fizik muayenesinde bilateral orta ve üst zonlarda seyrek inspiratuar raller duyuluyor; çomak parmak izlenmiyor. Çekilen yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografide (); her iki akciğer üst ve orta zonlarda simetrik dağılım gösteren, bazıları birleşme eğiliminde olan santrilobüler nodüller ve düzensiz () şekilli ince duvarlı kistler izleniyor. Kostofrenik sinüslerin tamamen korunduğu dikkati çekiyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Langerhans hücreli histiyositozAnswer
- Bİdiyopatik pulmoner fibrozis
- CKonjestif kalp yetmezliği
- DAtipik pnömoni
- ESarkoidoz
Answer
Langerhans hücreli histiyositoz tanısı, hastanın sigara öyküsü ve karakteristik üst zon yerleşimli 'bizarre' kistleri ile en olası tanıdır.
Doğru cevap olan Langerhans hücreli histiyositozda, hastanın genç yaşı ve sigara kullanımı ile tam uyumlu olarak, radyolojide üst ve orta loblarda yoğunlaşan, nodüllerle başlayıp zamanla ince duvarlı kistlere ve nihayetinde birleşerek 'bizarre' (tuhaf) şekiller oluşturan yapılar izlenir. Kostofrenik sinüslerin korunması bu hastalık için oldukça spesifik bir bulgudur.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Sigara içen genç bir hastada üst zon yerleşimli, kostofrenik sinüsleri koruyan nodüler ve kistik () yapılar Langerhans hücreli histiyositozu işaret eder.
Practice More
Bu hastada kesin tanı için yapılabilecek ileri tetkikleri (bronkoalveoler lavajda CD1a veya S100 pozitifliği) gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:1m 45s