Question

Difficulty: HardSiyanotik Kalp Hastalıkları

1818 günlük bir bebek; hafif morarma, beslenme sırasında çabuk yorulma ve nefes nefese kalma şikayetleri ile acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde takipne (6868/dakika), taşikardi (165165/dakika), karaciğer kosta altında 33 cm palpabl ve prekordiyumda hiperaktif impuls saptanıyor. Periferik oksijen saturasyonu %85 olan hastanın femoral nabızları sıçrayıcı karakterde alınıyor ve kan basıncı 72/2872/28 mmHg ölçülüyor. Oskültasyonda sol sternal sınırda 3/63/6 şiddetinde pansistolik üfürüm ve tek, sert bir ikinci kalp sesi (S2S_2) duyuluyor. Akciğer grafisinde belirgin kardiyomegali ve pulmoner vaskülaritede artış görülüyor.

Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Trunkus ArteriozusAnswer
  2. B
    Büyük Damarların Transpozisyonu (TGA)
  3. C
    Fallot Tetralojisi (TOF)
  4. D
    Total Anomalous Pulmoner Venöz Dönüş (TAPVD) - Suprakardiyak Tip
  5. E
    Hipoplastik Sol Kalp Sendromu (HLHS)

Answer

Trunkus Arteriozus
Vakadaki bebekte hafif siyanoz (%85 saturasyon) ile birlikte akciğer kanlanmasında artış ve belirgin kalp yetersizliği bulguları (taşipne, hepatomegali) mevcuttur. En ayırt edici bulgu olan geniş nabız basıncı (72/2872/28 mmHg) ve sıçrayıcı nabızlar, ortak trunkustan pulmoner arterlere diyastol sırasında olan kaçışı (runoff) yansıtır. Tek ve sert S2S_2 ise ortak trunkal kapağın varlığına işaret eder.

Step-by-Step Solution

1
Siyanoz ve akciğer kanlanması değerlendirilir.
Oksijen saturasyonu %85 (siyanoz) ve grafide artmış vaskülarite saptandı.
Siyanotik kalp hastalıklarını artmış pulmoner akımlı (TGA, TAPVD, Trunkus) ve azalmış pulmoner akımlı (TOF, Triküspid Atrezisi) olarak ayırmak tanısal ilk adımdır.
2
Hemodinamik parametreler (nabız basıncı) analiz edilir.
Kan basıncı 72/2872/28 mmHg (nabız basıncı 4444 mmHg, geniş) ve nabızlar sıçrayıcı.
Geniş nabız basıncı, diyastol sırasında kanın aortadan (veya ortak trunkustan) düşük dirençli bir bölgeye (akciğerlere veya sol ventriküle) kaçışını gösterir (PDA, AI veya Trunkus Arteriozus).
3
Oskültasyon bulguları birleştirilir.
Tek ve sert S2S_2 saptanması.
Tek S2S_2, semilunar kapaklardan birinin yokluğunu veya atrezisini gösterir; Trunkus Arteriozus'ta tek bir ortak kapak bulunduğu için bu bulgu tanıyı destekler.

Key Concept

Trunkus Arteriozus; hafif siyanoz, pulmoner pletor (artmış kanlanma) ve diyastolik kaçış nedeniyle geniş nabız basıncı ile seyreden kompleks bir konjenital kalp hastalığıdır.

Hints

1
Akciğer grafisindeki vaskülarite artışı, pulmoner kan akımının yüksek olduğu bir siyanotik hastalık aramanız gerektiğini gösterir.
2
Geniş nabız basıncı (72/2872/28 mmHg) ve sıçrayıcı nabızlar, diyastolik kaçış (runoff) olduğunu gösteren en önemli ipucudur.
3
Hem siyanotik olup hem de geniş nabız basıncı ve tek S2S_2 sesi veren hastalık Trunkus Arteriozus'tur.

Practice More

Trunkus Arteriozus tanılı bir bebekte DiGeorge sendromu eşlik edebileceği için kalsiyum düzeylerini kontrol etmeyi unutmayın.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question