Examkin

Question

Difficulty: HardFosfolipid ve Glikolipid Metabolizması

29 haftalık gestasyon süresi sonunda doğan bir prematüre bebekte, doğumdan kısa bir süre sonra takipne, interkostal çekilmeler ve siyanoz gelişiyor. Akciğer grafisinde her iki akciğer alanında yaygın 'buzlu cam' manzarası izleniyor. Respiratuvar Distres Sendromu (RDS) tanısı alan bu hastada temel patoloji, alveol yüzey gerilimini düşüren sürfaktan tabakasının yetersizliğidir. Sürfaktanın en aktif ve temel bileşeni olan dipalmitoilfosfatidilkolin (lesitin) sentezi Kennedy yolu üzerinden gerçekleşmektedir. Buna göre, bu hastada üretimi yetersiz olan lesitinin sentez yolundaki hız kısıtlayıcı (hız belirleyici) basamağı katalizleyen enzim aşağıdakilerden hangisidir?

  1. CTP:fosfokolin sitidililtransferazAnswer
  2. B
    Kolin kinaz
  3. C
    Kolin-fosfotransferaz
  4. D
    Fosfolipaz A2
  5. E
    Fosfolipaz C

Answer

Hız kısıtlayıcı basamağı katalizleyen enzim CTP:fosfokolin sitidililtransferazdır.
Doğru seçenek olan sitidililtransferaz enzimi, fosfokoline bir sitidil grubu (CMP) ekleyerek yüksek enerjili bir ara ürün olan CDP-kolini oluşturur. Bu basamak, sürfaktan sentezinin ana düzenleyici noktasıdır. Prematüre bebeklerde bu enzimin aktivitesindeki yetersizlik veya hormonal uyarı eksikliği RDS tablosuna zemin hazırlar.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu tanımlama
Prematüre bebekte buzlu cam manzarası ve solunum sıkıntısı Respiratuvar Distres Sendromu'na (RDS) işaret eder.
RDS, tip II pnömositler tarafından sentezlenen sürfaktan eksikliğinden kaynaklanır.
2
Sürfaktan bileşenini belirleme
Sürfaktanın temel fonksiyonel bileşeni dipalmitoilfosfatidilkolindir (DPPC/lesitin).
DPPC, alveollerdeki yüzey gerilimini düşürerek ekspiryum sırasında alveollerin kollabe olmasını (atelektazi) engeller.
3
Metabolik yolu analiz etme
Fosfatidilkolin sentezi Kennedy yolu (CDP-kolin yolu) ile gerçekleşir.
Kolin → Fosfokolin → CDP-kolin → Fosfatidilkolin basamakları izlenir.
4
Hız kısıtlayıcı basamağı saptama
CTP:fosfokolin sitidililtransferaz reaksiyonu hız belirleyicidir.
Bu enzim sitozolden endoplazmik retikuluma translokasyon yaparak aktive olur ve sentez hızını belirler.

Key Concept

Fosfatidilkolin sentezinde (Kennedy yolu) hız kısıtlayıcı basamak sitidililtransferaz reaksiyonudur.

Practice More

Sürfaktan olgunlaşmasında glukokortikoidlerin sitidililtransferaz üzerindeki etkisini ve L/S oranının klinik önemini inceleyebilirsiniz.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Fosfolipid ve Glikolipid Metabolizması

More questions from this topic