Miyelin kılıfının yapısında bol miktarda bulunan ve bir glikosfingolipid türevi olan sülfa… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

Miyelin kılıfının yapısında bol miktarda bulunan ve bir glikosfingolipid türevi olan sülfatidlerin (galaktoserebrozid sülfat) biyosentezi sırasında, galaktoserebrozide sülfat grubu eklenmesini sağlayan aktif sülfat donörü molekül aşağıdakilerden hangisidir?

A
$S$ -adenozilmetiyonin ( $SAM$ )
$3'$ -fosfoadenozin- $5'$ -fosfosülfat ( $PAPS$ )Answer
C
Üridin difosfat-galaktoz ( $UDP$ -galaktoz)
D
Tetrahidrobiyopterin ( $BH_4$ )

Answer

Sülfatid sentezinde sülfat grubu donörü olarak

3'

-fosfoadenozin-

5'

-fosfosülfat (

PAPS

) görev yapar.

Sülfatidler, miyelin kılıfının yapısal bütünlüğü için kritik olan sülfatlanmış glikosfingolipidlerdir. Sentezleri sırasında sülfat grubu, aktif sülfat donörü olan

3'

-fosfoadenozin-

5'

-fosfosülfat (

PAPS

) molekülünden sülfotransferaz enzimi aracılığıyla aktarılır.

Step-by-Step Solution

Sülfatidlerin öncül molekülünün belirlenmesi

Sülfatidler, galaktoserebrozidlerin sülfatlanmış formlarıdır.

Sentez süreci seramidin galaktozillenmesiyle başlar.

Sülfatasyon reaksiyonunun incelenmesi

Galaktoserebrozid +

PAPS

\rightarrow

Sülfatid +

PAP

Sülfotransferaz enzimi bu reaksiyonu katalizler.

Donör molekülün tanımlanması

Aktif sülfat donörü

PAPS

'tır.

Vücutta sülfat içeren bileşiklerin (glikozaminoglikanlar, sülfatidler) sentezinde ortak donördür.

Key Concept

Sülfatid sentezi ve aktif sülfat donörü (

PAPS

)

Hints

Sülfatidler, galaktoserebrozidlerin sülfat grubu eklenmiş formlarıdır.

Vücuttaki sülfatasyon reaksiyonlarında kullanılan ortak bir 'aktif sülfat' molekülü vardır.

Practice More

Glikozaminoglikanların (GAG) sentezinde sülfat eklenmesi aşamasını ve sülfatidaz enzim eksikliğinde görülen metakromatik lökodistrofi hastalığını inceleyebilirsiniz.

Estimated Time:1m 0s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Hints

Practice More

Topics

More questions from this topic