yaşında erkek hasta, son dönem böbrek yetmezliği nedeniyle yıldır düzenli hemodiyaliz programındadır. Yapılan ultrasonografik incelemede her iki böbreğin atrofik (küçülmüş) olduğu saptanırken, parankimde bilateral çok sayıda çaplı kistler izleniyor. Kist epiteli hiperplastik görünümde olup kist lümenlerinde kalsiyum oksalat kristalleri mevcuttur. Bu klinik tablo ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
- ABu hastalık tablosu genellikle otozomal dominant kalıtım gösteren herediter bir bozukluktur.
- BKistler embriyolojik olarak sadece medüller toplayıcı kanallardan köken almaktadır.
- CBu hastada en sık eşlik eden ekstrarenal bulgu karaciğerin konjenital hepatik fibrozisidir.
- Bu kistik değişim zemininde renal hücreli karsinom gelişme riski genel popülasyona göre belirgin artmıştır.Answer
- EPatogenezden sorumlu temel mekanizma bölgesindeki WT1 gen mutasyonudur.
Answer
Edinsel kistik böbrek hastalığı zemininde renal hücreli karsinom gelişme riski belirgin şekilde artmıştır.
Diyaliz hastalarında görülen edinsel kistik böbrek hastalığı (ACKD), son dönem böbrek yetmezliği nedeniyle uzun süre diyalize giren hastalarda, başlangıçta kistik olmayan böbreklerin parankiminde bilateral çok sayıda kist gelişmesiyle karakterizedir. Bu kistlerin lümeninde sıklıkla kalsiyum oksalat kristalleri izlenir. En önemli klinik önemi, kist duvarındaki atipik hiperplazi zemininde yaklaşık oranında renal hücreli karsinom (RHK) gelişme riski taşımasıdır. Bu RHK'lar genellikle papiller tipte olup, genel popülasyona göre çok daha sık görülürler.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Edinsel (Akkiz) Kistik Böbrek Hastalığı ve Malignite İlişkisi
Practice More
ADPKD, ARPKD ve Edinsel Kistik Böbrek hastalığını böbrek boyutu, genetik geçiş ve ekstrarenal bulgular açısından karşılaştıran bir tablo hazırlayınız.
Estimated Time:1m 30s