Question

Difficulty: Very hardMide Hastalıkları ve Hipertrofik Pilor Stenozu

Otuz beş günlük, erkek bir süt çocuğu; yaklaşık bir haftadır devam eden, safrasız ve beslenme sonrası fışkırır tarzda kusma şikayeti ile polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenede dehidratasyon bulguları ve epigastrik bölgede palpasyonla saptanan zeytin benzeri kitle dikkati çekiyor. Yapılan tetkikler sonucunda hipertrofik pilor stenozu tanısı konulan hastanın kan gazında pH:7.55pH: 7.55, HCO3:40HCO_3: 40 mEq/L; serum elektrolitlerinde Cl:76Cl: 76 mEq/L saptanıyor.

Bu hastada cerrahi öncesi planlanan 0.9%0.9\% NaCl içeren parenteral sıvı tedavisinin, böbreklerden bikarbonat atılımını (alkaliüri) sağlayarak metabolik alkalozu düzeltmesine olanak tanıyan temel hücresel mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Toplayıcı kanallardaki tip B interkale hücrelerinde, luminal klor varlığında çalışan klor/bikarbonat değişim mekanizmasının (pendrin) aktif hale gelmesiAnswer
  2. B
    Proksimal tübüldeki sodyum-bikarbonat kotransportunun (NBCe1) doğrudan inhibe edilmesi sonucu bikarbonat geri emiliminin durması
  3. C
    Distal tübüldeki aldosteron reseptörlerinin klor tarafından doğrudan bloke edilmesiyle sodyum geri emiliminin durması
  4. D
    Jukstaglomerüler aparattan renin salınımının uyarılması sonucu artan anjiyotensin II'nin bikarbonat atılımını tetiklemesi
  5. E
    Henle kulpunun çıkan kalın kolunda sodyum-potasyum-klor kotransportunun (NKCC2) klor tarafından inhibe edilmesi

Answer

Toplayıcı kanallardaki tip B interkale hücrelerinde, luminal klor varlığında çalışan klor/bikarbonat değişim mekanizmasının (pendrin) aktif hale gelmesi
Hipertrofik pilor stenozunda gelişen metabolik alkaloz 'klora yanıtlı' (chloride-responsive) bir tablodur. Böbreklerin fazla bikarbonatı (HCO3HCO_3^-) atabilmesi için kortikal toplayıcı kanallarda bulunan Tip B interkale hücrelerinin çalışması gerekir. Bu hücrelerin apikal membranında yer alan 'pendrin' (anyon değiştirici), lümendeki kloru hücre içine alırken karşılığında bikarbonatı idrara salgılar. Hipokloremi durumunda lümende yeterli klor bulunmadığı için bu değişim gerçekleşemez ve bikarbonat atılamaz. 0.9%0.9\% NaCl tedavisi ile luminal klor sağlandığında pendrin aktifleşir ve alkaliüri (bikarbonat atılımı) başlayarak alkaloz düzelir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın metabolik durumunu analiz et
Hipertrofik pilor stenozuna bağlı ağır hipokloremik hipokalemik metabolik alkaloz mevcuttur.
Mide asidinin (HClHCl) kaybı serumda klor eksikliğine ve bikarbonat artışına yol açar.
2
Böbreğin alkalozu neden düzeltemediğini belirle
Klor eksikliği, böbreğin fazla bikarbonatı idrarla atma yeteneğini engeller.
Toplayıcı kanallardaki bikarbonat salgılayan mekanizmalar klora bağımlıdır.
3
Sıvı tedavisinin (0.9% NaCl) etkisini değerlendir
Sıvı tedavisi ile tübüler lümene ulaşan klor, Tip B interkale hücrelerini aktifleştirir.
Pendrin adı verilen anyon değiştirici, luminal kloru hücre içine alırken bikarbonatı idrara (lümene) atar.
4
Tedavi sonucunu özetle
Böbrekten bikarbonat atılımı (alkaliüri) başlar ve plazma bikarbonat düzeyi normale döner.
Klor replasmanı, 'klora yanıtlı' metabolik alkalozun düzeltilmesindeki temel anahtardır.

Key Concept

Klora Yanıtlı Metabolik Alkaloz ve Pendrin Mekanizması

Alternative Method

Alkalozun 'idame' mekanizmaları (volüm eksikliği ve klor eksikliği) ile 'düzeltme' mekanizmalarını (klor replasmanı) birbirinden ayırarak mantık yürütmek, soruyu fizyoloji bilgisiyle çözmeyi sağlar.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question