Üç haftadır yoğun bakım ünitesinde kontrolsüz total parenteral beslenme (TPN) alan ve bu süreçte vitamin desteği yapılmayan yaşındaki bir kadın hastada; ani gelişen konfüzyon, yürüme bozukluğu (ataksi) ve her iki gözde dışa bakış kısıtlılığı (oftalmopleji) gözleniyor. Bu hastada saptanan bulguların temelinde yatan vitamin eksikliğinde, aşağıdaki enzimlerden hangisinin aktivitesinde bir azalma olması beklenir?
- TransketolazAnswer
- BAlanin aminotransferaz
- CSüksinat dehidrogenaz
- DMalat dehidrogenaz
- EMetilmalonil-KoA mutaz
Answer
Wernicke Ensefalopatisi tablosuna yol açan Tiamin () eksikliğinde, transketolaz enzimi aktivitesi azalır.
Vakadaki konfüzyon, ataksi ve oftalmopleji bulguları Vitamin (tiamin) eksikliğine bağlı gelişen Wernicke Ensefalopatisi'ni tanımlamaktadır. Tiamin, aktif formu olan tiamin pirofosfat () aracılığıyla transketolaz, pirüvat dehidrogenaz ve -ketoglutarat dehidrogenaz enzimlerinin kofaktörü olarak görev yapar. Bu nedenle tiamin eksikliğinde transketolaz enziminin aktivitesi doğrudan azalır.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Tiamin () eksikliği, bağımlı olan transketolaz enzim aktivitesini azaltır ve bu durum tanısal amaçla (Eritrosit Transketolaz Aktivite Testi) kullanılır.
Practice More
Tiamin eksikliğinin kardiyovasküler sistem bulguları ile seyreden 'Yaş Beriberi' formunu ve laktat birikimi mekanizmasını inceleyebilirsiniz.
Estimated Time:1m 15s