Question

Difficulty: MediumÖzofagus Hastalıkları

3838 yaşında erkek hasta, son 11 yıldır hem katı hem de sıvı gıdalara karşı gelişen, yavaş ilerleyici yutma güçlüğü ve yenilen gıdaların ağza geri gelmesi şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan baryumlu özofagus grafisinde distal özofagusta düzgün konturlu daralma ve bu bölgenin proksimalinde özofagus gövdesinde belirgin genişleme izleniyor. Bu hastadaki klinik tablonun temelinde yatan histopatolojik değişiklik aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Auerbach pleksusundaki ganglion hücrelerinin kaybıAnswer
  2. B
    Meissner pleksusunda nöronal hipertrofi ve hiperplazi
  3. C
    Mukozal epitel tabakasında intraepitelyal eozinofil birikimi
  4. D
    Submukozal dokuda genişlemiş ve kıvrımlı vasküler yapılar
  5. E
    Distal özofagus mukozasında intestinal metaplazi odakları

Answer

Hastadaki temel histopatolojik değişiklik, Auerbach (miyenterik) pleksusundaki ganglion hücrelerinin kaybıdır.
Akalazya, alt özofagus sfinkterinin yutma sırasında gevşeyememesi ve özofagus gövdesinde peristaltizmin olmamasıyla tanımlanan bir hastalıktır. Bu tablonun temelinde, özofagusun sirküler ve longitudinal kas tabakaları arasında yer alan Auerbach (miyenterik) pleksusundaki ganglion hücrelerinin (özellikle inhibitör nöronların) inflamasyon sonrası kaybı veya dejenerasyonu yatar.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve radyolojik bulguları değerlendir.
Hem katı hem sıvı gıdalara karşı disfaji ve baryumlu grafideki 'kuş gagası' görünümü primer bir motilite bozukluğu olan akalazyayı işaret eder.
Akalazya, alt özofagus sfinkterinin (AÖS) gevşeme kusuru ve gövdedeki peristaltizm kaybı ile karakterize tipik bir tablodur.
2
Hastalığın patogenezini analiz et.
Bu fonksiyonel bozukluğun altında yatan neden, özofagus duvarındaki sinir ağlarının harabiyetidir.
AÖS'nin gevşemesi için gereken inhibitör sinyaller (nitrik oksit ve VIP salgılayan nöronlar) miyenterik pleksusta bulunur.
3
Spesifik pleksus ve hücresel değişikliği belirle.
İki kas tabakası arasında yer alan Auerbach (miyenterik) pleksusunda ganglion hücrelerinin kaybı izlenir.
Meissner pleksusu daha çok salgısal işlevlerle ilgiliyken, Auerbach pleksusu motiliteyi kontrol eder ve akalazyada hedef alınan yapıdır.

Key Concept

Akalazyanın temel patolojik özelliği miyenterik (Auerbach) pleksustaki ganglion hücrelerinin kaybıdır.

Hints

1
Hem katı hem sıvı gıdalara karşı disfaji olması, mekanik bir tıkanıklıktan ziyade nöromüsküler bir sorunu düşündürür.

Practice More

Sekonder akalazya nedenlerinden biri olan Chagas hastalığındaki patolojik benzerlikleri inceleyebilirsiniz.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question