Examkin

Question

Difficulty: MediumBöbrek ve İdrar Yollarının Doğumsal Anomalileri

Antenatal takiplerinde 18.18. haftadan itibaren şiddetli oligohidramniyos saptanan bir gebenin miadında doğan bebeğinde; gaga burun, düşük ve basık kulaklar, hipertelorizm ve alt ekstremitelerde fleksiyon kontraktürleri saptanıyor. Bebek, doğum sonrası gelişen ağır pulmoner hipoplazi nedeniyle hayatını kaybediyor. Bu klinik tabloya (Potter sekansı) neden olan en olası konjenital anomali aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Bilateral renal ageneziAnswer
  2. B
    Tek taraflı renal agenezi
  3. C
    İzole at nalı böbrek
  4. D
    Basit pelvik ektopik böbrek
  5. E
    Tek taraflı multikistik displastik böbrek

Answer

Bilateral renal agenezi
Bilateral renal agenezi (böbreklerin hiç oluşmaması), fetal idrar üretiminin olmamasına bağlı olarak ağır oligohidramniyosa yol açar. Bu durum fetüsün uterus içinde basıya maruz kalmasına (Potter yüzü, gaga burun, ekstremite deformiteleri) ve en önemlisi akciğerlerin gelişememesine (pulmoner hipoplazi) neden olur. Bu klinik tablo 'Potter Sekansı' olarak adlandırılır ve genellikle yaşamla bağdaşmaz.

Step-by-Step Solution

1
Prenatal bulguları analiz et.
Şiddetli oligohidramniyos, fetüsün idrar üretemediğini veya idrarın amniyotik boşluğa çıkamadığını gösterir.
Amniyotik sıvının temel kaynağı ikinci trimesterden itibaren fetal idrardır.
2
Postnatal fizik muayene bulgularını (Potter stigmaları) yorumla.
Gaga burun, basık kulak ve ekstremite kontraktürleri, uterus içi basıya ikincil gelişen bulgulardır.
Amniyotik sıvı azlığı uterus duvarının fetüse doğrudan baskı yapmasına neden olur.
3
Ölüm nedenini ve primer anomaliyi ilişkilendir.
Bilateral renal agenezi, amniyotik sıvı yokluğu üzerinden akciğer alveollerinin genişlemesini engelleyerek ölümcül pulmoner hipoplaziye yol açar.
Akciğer gelişimi için fetal solunum hareketleri ve yeterli amniyotik sıvı basıncı gereklidir.

Key Concept

Potter Sekansı ve Bilateral Renal Agenezi İlişkisi

Practice More

Bilateral multikistik displastik böbrek veya posterior üretral valv gibi durumların da Potter sekansına yol açabileceğini unutmayın.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Böbrek ve İdrar Yollarının Doğumsal Anomalileri

More questions from this topic