Question

Difficulty: Hardİnflamatuar Bağırsak Hastalıkları

1313 yaşında bir erkek çocuk; son 66 aydır devam eden iştahsızlık, kilo kaybı ve boy uzamasında duraksama şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde solukluk, pubertal gelişimin Tanner evre 22 olduğu, batında sağ alt kadranda dolgunluk ve perianal bölgede ağrısız deri katlantıları (skin tags) ile akıntılı bir fistül ağzı gözleniyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin 9.89.8 g/dL, albümin 2.92.9 g/dL, eritrosit sedimentasyon hızı 6262 mm/saat ve CRP 4545 mg/L saptanıyor. Yapılan endoskopik incelemede rektumun normal olduğu, ancak terminal ileumda derin lineer ülserler ve "parke taşı" (cobblestone) görünümü izleniyor. Bu hasta için en olası tanı ve bu tanıya eşlik etmesi en muhtemel serolojik belirteç aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Crohn hastalığı — Anti-Saccharomyces cerevisiae antikorları (ASCA)Answer
  2. B
    Ülseratif kolit — Perinükleer antinötrofil sitoplazmik antikorlar (pANCA)
  3. C
    Çölyak hastalığı — Anti-doku transglutaminaz IgA (anti-tTG)
  4. D
    Enfeksiyöz kolit — Shiga toksini ve dışkı lökositi
  5. E
    Henoch-Schönlein purpurası — IgA immün kompleks depolanması

Answer

Hastanın klinik, laboratuvar ve endoskopik bulguları ile en uyumlu tanı Crohn hastalığıdır ve en muhtemel serolojik belirteç Anti-Saccharomyces cerevisiae antikorlarıdır (ASCA).
Hastanın klinik tablosunda yer alan büyüme geriliği, puberte gecikmesi ve perianal fistül, pediatrik Crohn hastalığının klasik üçlüsüdür. Endoskopide saptanan rektal koruma, terminal ileum tutulumu ve 'parke taşı' (cobblestone) görünümü, transmural inflamasyon ve atlama alanları gösteren Crohn hastalığını kesinleştirir. Bu hastalığın patogenezi ile ilişkili en karakteristik serolojik belirteç ise ASCA pozitifliğidir.

Step-by-Step Solution

1
Pediatrik spesifik bulguların analizi
Boy uzamasında duraksama ve Tanner evre 2 (puberte gecikmesi) saptandı.
Crohn hastalığında malnutrisyon ve kronik inflamasyon sonucu büyüme geriliği ve puberte gecikmesi sık görülen ilk başvuru bulgularıdır.
2
Klinik muayene ve laboratuvar değerlendirmesi
Perianal fistül/skin tag varlığı ve hipoalbüminemi, yüksek ESR/CRP saptandı.
Perianal tutulum (fistül, fissür, skin tag) Crohn hastalığı için oldukça karakteristiktir; laboratuvar bulguları aktif inflamasyonu destekler.
3
Endoskopik bulguların yorumlanması
Rektal koruma, terminal ileum tutulumu ve parke taşı görünümü saptandı.
Ülseratif kolitte rektum daima tutulurken, Crohn hastalığında rektumun korunması ve ince bağırsak (terminal ileum) tutulumu (skip lesions) tanıyı netleştirir.
4
Hastalığa özgü belirtecin eşleştirilmesi
ASCA (+) ve pANCA (-) paterni saptandı.
Crohn hastalığında ASCA pozitifliği %60-70 iken, Ülseratif kolitte pANCA pozitifliği ön plandadır.

Key Concept

İnflamatuar Bağırsak Hastalıklarının (CD vs UC) Pediatrik Ayrımı
Estimated Time:2m 0s
Rate this question