Altı () aylık bir erkek bebek, vücudunun sol tarafında fark edilen hareket azlığı ve dirençli nöbetler nedeniyle pediatrik nöroloji polikliniğine getirilmiştir. Fizik muayenesinde sol tarafta belirgin spastik hemiparezi saptanmıştır. Yapılan kraniyal MR incelemesinde; sağ hemisferde lateral ventrikül epandiminden pial yüzeye kadar uzanan ve duvarları gri cevher (heterotopik korteks) ile döşeli olan tam kat bir yarık izlenmektedir.
Bu klinik ve radyolojik bulgular eşliğinde en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- ŞizensefaliAnswer
- BPorensensefali
- CHoloprozensefali
- DLizensefali
- EPakijiri
Answer
Kraniyal MR'da lateral ventrikülden kortikal yüzeye uzanan ve gri cevherle döşeli yarık izlenen hastada en olası tanı şizensefalidir.
Şizensefali tanısı doğrudur çünkü radyolojik olarak tanımlanan 'ventrikül epandiminden pial yüzeye uzanan ve gri cevherle (heterotopik korteks) döşeli tam kat yarık' bu malformasyonun temel özelliğidir. Klinik olarak sıklıkla hemiparezi, mikrosefali, gelişimsel gerilik ve epilepsi ile prezante olur.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Şizensefali, ventrikülden kortikal yüzeye uzanan ve duvarları gri cevherle döşeli tam kat yarıklarla karakterize bir nöronal migrasyon kusurudur.
Alternative Method
Şizensefali MR bulgularında yarığın duvarlarının birbirine değdiği 'kapalı dudak' (type 1) ve yarığın geniş olduğu 'açık dudak' (type 2) formları olduğu unutulmamalıdır. Gri cevher döşemesi her iki tip için de ayırt edicidir.
Estimated Time:1m 15s