10 aylık bir erkek bebek, yaklaşık 3 aydır devam eden büyüme geriliği, iştahsızlık ve zama… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$10$ aylık bir erkek bebek, yaklaşık $3$ aydır devam eden büyüme geriliği, iştahsızlık ve zaman zaman tekrarlayan kusma şikayetleri ile polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde vücut ağırlığı ve boyu $3.$ persentilin altında saptanıyor. Hastadan alınan kan gazı ve biyokimya sonuçları aşağıdaki tabloda verilmiştir:

Parametre	Değer
Kan $pH$	$7.28$
Plazma $HCO_3^-$	$14 \text{ mEq/L}$
$pCO_2$	$28 \text{ mmHg}$
Serum Sodyum ( $Na^+$ )	$138 \text{ mEq/L}$
Serum Potasyum ( $K^+$ )	$2.9 \text{ mEq/L}$
Serum Klor ( $Cl^-$ )	$114 \text{ mEq/L}$
İdrar $pH$	$6.5$

Bu klinik tablo ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Distal renal tübüler asidoz (Tip 1)Answer
B
Proksimal renal tübüler asidoz (Tip 2)
C
Tip 4 renal tübüler asidoz
D
Hipertrofik pilor stenozu
E
Akut gastroenterit

Answer

Distal renal tübüler asidoz (Tip 1) tanısı, sistemik asidoza rağmen idrarın pH değerinin

5.5

'in altına düşürülememesi ve eşlik eden hipokalemik hiperkloremik tablo ile konur.

Hastada saptanan normal anyon açıklıklı hiperkloremik metabolik asidoz ve hipokalemi tablosuna, sistemik asidoza rağmen idrar pH'ının

5.5

'in altına düşürülememesi (

6.5

) eşlik etmektedir. Bu bulgular distal tübülde

H^+

salınım bozukluğu olan Distal (Tip 1) RTA için klasiktir. Büyüme geriliği bu hastalarda sık görülen bir klinik bulgudur.

Step-by-Step Solution

Asit-baz durumunu değerlendir

pH

7.28

HCO_3^-

14 \text{ mEq/L}

ile metabolik asidoz mevcuttur.

Sistemik tablonun asidoz mu alkaloz mu olduğunu anlamak için.

Serum anyon açığını hesapla

Anyon Açığı = Na - (Cl + HCO_3) = 138 - (114 + 14) = 10 \text{ mEq/L}

Normal anyon açıklıklı (

8

12

) asidoz nedenlerini (RTA, ishal vb.) ayırt etmek için.

İdrar pH ve potasyum düzeyini kontrol et

İdrar

pH

6.5

(beklenen

< 5.5

) ve potasyum

2.9

(düşük).

Böbreğin asit atma yeteneğini ve elektrolit kaybını değerlendirerek RTA tipini belirlemek için.

Key Concept

Distal RTA (Tip 1), toplayıcı kanallarda hidrojen iyonu salınımındaki kusur nedeniyle idrarın asidifiye edilememesi ile karakterizedir.

Practice More

Renal tübüler asidozlarda idrar anyon açığının (Urine Anion Gap) kullanımını tekrar ediniz.

Estimated Time:1m 30s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Practice More

Topics

More questions from this topic