Examkin

Question

Difficulty: Very hardHistiyositozlar ve Onkolojik Aciller

2020 aylık bir erkek çocuk; yaklaşık 33 aydır devam eden, topikal steroid ve antifungal tedavilere yanıt vermeyen dirençli pişik döküntüleri, saçlı deride kabuklanma ve son günlerde fark edilen karın şişliği şikayetleri ile getiriliyor. Fizik muayenesinde saçlı deride seboroik dermatit benzeri krutlu lezyonlar, gövdede peteşiyal döküntüler, bilateral kronik otore bulguları ile karaciğer kosta altında 4 cm4\text{ cm}, dalak 3 cm3\text{ cm} palpe ediliyor. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin 7.8 g/dL7.8\text{ g/dL}, trombosit sayısı 40.000/mm340.000/\text{mm}^3, mutlak nötrofil sayısı 900/mm3900/\text{mm}^3, albumin 2.4 g/dL2.4\text{ g/dL} ve total bilirubin 2.8 mg/dL2.8\text{ mg/dL} olarak saptanıyor. Tanıyı doğrulamak için biyopsi örneğinde gösterilmesi gereken en spesifik belirteç ve hastanın tutulum durumu aşağıdakilerden hangisinde doğru verilmiştir?

  1. CD1a veya CD207 (Langerin) pozitifliği - Karaciğer ve hematopoetik sistem tutulumu olan "Risk Organı" pozitif çoklu sistem hastalığıAnswer
  2. B
    S100 pozitifliği - Akciğer ve kemik tutulumu nedeniyle "Risk Organı" pozitif kabul edilen çoklu sistem hastalığı
  3. C
    CD68 pozitifliği - Sadece kemik ve hipofiz tutulumu olan "CNS-Risk" çoklu sistem hastalığı
  4. D
    Miyeloperoksidaz (MPO) pozitifliği - Kemik iliği infiltrasyonu olan tek sistem hastalığı
  5. E
    CD30 pozitifliği - Risk organı tutulumu olmayan çoklu sistem hastalığı

Answer

Tanı için CD1a veya CD207 (Langerin) pozitifliği şarttır; hastada karaciğer ve hematopoetik sistem (pansitopeni) tutulumu olduğu için hastalık "Risk Organı" pozitif çoklu sistem kategorisindedir.
Langerhans Hücreli Histiyositoz tanısı için biyopside karakteristik sitolojik bulguların yanı sıra CD1a ve/veya CD207 (Langerin) pozitifliği altın standarttır. Hastada saptanan hepatosplenomegali, hipoalbuminemi ve pansitopeni; karaciğer, dalak ve hematopoetik sistem infiltrasyonunu kanıtlar. Bu organlar güncel sınıflamada 'Risk Organları' (Risk Organs) olarak tanımlanır ve bu hastalar 'Risk Organı Pozitif Çoklu Sistem Hastalığı' olarak kategorize edilerek yoğun kemoterapi protokollerine alınırlar.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların sentezlenmesi
Dirençli pişik, seboroik dermatit, kronik otit ve hepatosplenomegali üçlüsü Langerhans Hücreli Histiyositoz (LHH) için tipiktir.
LHH sıklıkla deri lezyonları, kemik tutulumu ve risk organı (karaciğer, dalak, kemik iliği) infiltrasyonu ile prezante olur.
2
Tanısal belirteçlerin değerlendirilmesi
CD1a ve Langerin (CD207) pozitifliği tanıyı doğrular; S100 ise duyarlı ancak daha az spesifiktir.
Langerin, Birbeck granüllerinin bir proteini olduğu için LHH için en spesifik immünohistokimyasal belirteçtir.
3
Risk organı sınıflandırmasının yapılması
Karaciğer (hepatomegali, hipoalbuminemi, hiperbilirubinemi) ve kemik iliği (pansitopeni) tutulumu mevcuttur.
Histiosit Cemiyeti (2016) kriterlerine göre Karaciğer, Dalak ve Hematopoetik sistem (kemik iliği) tutulumu 'Risk Organı' pozitifliği olarak tanımlanır ve prognozu belirler.

Key Concept

LHH tanısında spesifik belirteçler (CD1a, CD207) ve risk organı (karaciğer, dalak, kemik iliği) tutulumunun prognostik önemi.
Estimated Time:3m 0s
Rate this question

Topics

Histiyositozlar ve Onkolojik Aciller

More questions from this topic