Examkin

Question

Difficulty: MediumÖzofagus Hastalıkları ve Anomalileri

Antenatal ultrasonografisinde polihidramnios saptanan ve doğumdan hemen sonra ağzından bol miktarda köpüklü salya gelen bir yenidoğanın proksimal özofagusuna yerleştirilen nazogastrik sondanın yaklaşık 1010 cm'de tıkandığı görülüyor. Batın grafisinde mide gazının mevcut olduğu saptanan bu hasta ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. VACTERL assosiasyonu kapsamında radius anomalileri ve başparmak yokluğu görülebilir.Answer
  2. B
    Tanı anında hipokloremik hipokalemik metabolik alkaloz tablosunun eşlik etmesi beklenir.
  3. C
    Batın grafisindeki mide gazı, trakea ile proksimal özofagus poşu arasında fistül olduğunu kanıtlar.
  4. D
    Tip C atrezili bu yenidoğanda fizik muayenede tipik olarak 'kayık karın' (skafoid) görünümü saptanır.
  5. E
    Bu hastalarda eşlik eden en sık kardiyak anomali Fallot Tetralojisidir.

Answer

VACTERL assosiasyonu kapsamında radius anomalileri ve başparmak yokluğu görülebilir.
Vakada tanımlanan Tip C özofagus atrezisi (distal fistüllü atrezi), VACTERL assosiasyonu ile sık ilişkilidir. Bu assosiasyonun 'L' (Limb) bileşeni radius hipoplazisi/aplazisi, başparmak anomalileri ve polidaktili gibi ekstremite kusurlarını içerir. Bu nedenle radius anomalileri ve başparmak yokluğu ifadesi doğrudur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları değerlendir.
Polihidramnios, salya artışı ve NG sondanın ilerlememesi özofagus atrezisini; mide gazının varlığı ise distal fistülü (Tip C) gösterir.
Vakadaki bulgular en sık görülen tip olan Tip C (%85) ile uyumludur.
2
Eşlik eden anomalileri (VACTERL) analiz et.
VACTERL kısaltmasındaki 'L' (Limb) harfi ekstremite anomalilerini, özellikle radial displaziyi temsil eder.
TÖF tanılı bebeklerde diğer sistem anomalilerinin taranması morbiditeyi azaltmak için kritiktir.
3
Ayırıcı tanı ve yanlış bilgileri ele.
Metabolik alkaloz pilor stenozuna özgüdür; gazsız batın Tip A'da görülür.
TUS sınavında farklı GİS obstrüksiyonlarının klinik ve metabolik farkları sıkça sorgulanır.

Key Concept

Özofagus atrezisi (Tip C) ve VACTERL assosiasyonu bileşenleri.

Practice More

VACTERL bileşenlerini (Vertebral, Anal, Cardiac, TEF, Renal, Limb) ve 'sağ aortik ark' varlığının cerrahi yaklaşımı (sağ yerine sol torakotomi) nasıl değiştirdiğini tekrar edin.
Estimated Time:1m 15s
Rate this question

Topics

Özofagus Hastalıkları ve Anomalileri

More questions from this topic