55 yaşında erkek hastada, epigastrik dolgunluk şikayeti nedeniyle yapılan endoskopik incel… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$55$ yaşında erkek hastada, epigastrik dolgunluk şikayeti nedeniyle yapılan endoskopik incelemede mide korpusunda lümen içerisine protrüzyon gösteren, üzeri düzgün mukoza ile örtülü, $4$ cm çapında subepitelyal bir kitle saptanıyor. Kitleden alınan biyopsinin histopatolojik incelemesinde iğsi (spindle) hücreli mezenkimal bir neoplazi saptanıyor. İmmünohistokimyasal incelemede $CD117$ ( $c-kit$ ) ve $DOG1$ ile yaygın boyanma izleniyor. Bu tümörün köken aldığı hücre aşağıdakilerden hangisidir?

A
Düz kas hücresi
Cajal'ın interstisyel hücresiAnswer
C
Schwann hücresi
D
Adiposit
E
Fibroblast

Answer

Cajal'ın interstisyel hücresi

Vakada tanımlanan submukozal/subepitelyal yerleşimli, iğsi hücreli morfolojiye sahip ve

CD117

(

c-kit

) ile

DOG1

pozitifliği gösteren neoplazi tipik bir Gastrointestinal Stromal Tümör'dür (GIST). GIST'ler, gastrointestinal sistemin müsküleris propria tabakasında bulunan ve bağırsak peristaltizmini düzenleyen 'pacemaker' hücreler olan Cajal'ın interstisyel hücrelerinden köken alırlar.

Step-by-Step Solution

Klinik ve endoskopik verilerin analizi

Mide korpusunda yer alan, üzeri sağlam mukoza ile kaplı subepitelyal kitle bulgusu mezenkimal (epitel dışı) bir tümöre işaret eder.

Mide kanserlerinin (adenokarsinom) çoğu mukozadan kaynaklanır ve genellikle ülsere/vejetan görünümdedir; subepitelyal yerleşim mezenkimal kökeni destekler.

Morfolojik ve immünohistokimyasal (İHK) bulguların değerlendirilmesi

İğsi hücreli yapı ile birlikte CD117 (c-kit) ve DOG1 pozitifliği, Gastrointestinal Stromal Tümör (GIST) tanısı için spesifiktir.

CD117 pozitifliği GIST'lerin %95'inde görülen ve tanıda altın standart kabul edilen bir bulgudur.

Hücre kökeninin belirlenmesi

GIST'lerin sindirim sistemi duvarındaki Cajal'ın interstisyel hücrelerinden (pacemaker hücreler) köken aldığı bilinmektedir.

Cajal hücreleri de normalde CD117 eksprese eder, bu da GIST'lerin bu hücrelerden köken aldığı teorisini destekleyen en güçlü kanıttır.

Key Concept

Gastrointestinal Stromal Tümör (GIST) ve Cajal'ın İnterstisyel Hücreleri

Estimated Time:1m 0s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic