Examkin

Question

Difficulty: Very hardBakır Metabolizması ve Bozuklukları

Bakırın hücresel dağılımında görevli moleküler şaperonlar, serbest bakır iyonlarının sitozolik toksisitesini engellemek ve metali hedef enzimlere ulaştırmakla yükümlüdür. Bakırın mitokondriyal intermembran alana ulaştırılmasını takiben, sitokrom c oksidaz (ComplexComplex IVIV) enzim kompleksinin katalitik merkezlerine (CuACu_A ve CuBCu_B) bakırın yerleştirilmesini sağlayan ve defektlerinde infantil başlangıçlı hipertrofik kardiyomiyopati veya hepatoserebral sendrom (Leigh benzeri tablo) görülen proteinler aşağıdakilerinden hangisidir?

  1. SCO1SCO1 ve SCO2SCO2Answer
  2. B
    ATOX1ATOX1 ve ATP7BATP7B
  3. C
    CCSCCS ve SOD1SOD1
  4. D
    CTR1CTR1 ve DMT1DMT1

Answer

Bakırın mitokondriyal sitokrom c oksidaz kompleksine yerleştirilmesinden sorumlu olan proteinler SCO1SCO1 ve SCO2SCO2'dir.
Doğru seçenek, bakırın sitokrom c oksidazın (ComplexComplex IVIV) katalitik merkezlerine yerleştirilmesinden sorumlu olan SCO1SCO1 ve SCO2SCO2 proteinlerini içermektedir. Bakır, hücre içine alındıktan sonra COX17COX17 aracılığıyla mitokondriye taşınır; burada SCO1SCO1 bakırı CuACu_A merkezine, SCO2SCO2 ise montaj desteği sağlayarak enzimin maturasyonuna yardımcı olur. Bu proteinlerin eksikliği, TUS düzeyinde sorulabilecek ileri düzey bir bilgi olup ağır infantil mitokondriyal patolojilerle sonuçlanır.

Step-by-Step Solution

1
Hücre içi bakır trafiğinin rotasının belirlenmesi.
Hücre içine CTR1CTR1 ile alınan bakırın bir kısmı mitokondriye yönlendirilir.
Bakır, oksidatif fosforilasyonun son basamağı olan sitokrom c oksidaz (ComplexComplex IVIV) için zorunlu bir kofaktördür.
2
Bakırın mitokondriye taşınması ve intermembran alanındaki dağılımı.
COX17COX17 şaperonu bakırı mitokondriye getirir.
Serbest bakır iyonları toksiktir, bu yüzden her zaman bir şaperona bağlı kalmalıdır.
3
Bakırın enzim merkezlerine yerleştirilmesi.
SCO1SCO1 ve SCO2SCO2 proteinleri, bakırı sitokrom c oksidazın katalitik merkezlerine (CuACu_A ve CuBCu_B) aktarır.
Enzimin aktif hale gelmesi için bu spesifik montaj faktörlerine ihtiyaç vardır.
4
Klinik korelasyonun kurulması.
SCO1SCO1 ve SCO2SCO2 mutasyonları, enerjiden zengin dokuları etkileyen (kalp, karaciğer, beyin) ağır mitokondriyal hastalık tablolarına yol açar.
ComplexComplex IVIV aktivitesinin kaybı, hücresel ATPATP üretimini durma noktasına getirir.

Key Concept

Mitokondriyal Bakır Şaperon Sistemi ve Sitokrom c Oksidaz Biyogenezi

Hints

1
Bakırın mitokondrideki en kritik görevi, elektron transport zincirinin bir parçası olmaktır.
2
Şaperonlar, bakırı organel içindeki hedef enzim olan sitokrom c oksidaza ulaştırmak için özelleşmiş montaj faktörleridir.
3
Bahsedilen proteinler, enzimin CuACu_A ve CuBCu_B merkezlerini koordine eden SCOSCO (synthesis of cytochrome c oxidase) ailesine aittir.

Practice More

Sitokrom c oksidaz kompleksindeki demir (hemeheme a/a3a/a_3) ve bakır etkileşimini gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:3m 0s
Rate this question

Topics

Bakır Metabolizması ve Bozuklukları

More questions from this topic