yaşında erkek hasta, son bir yıl içinde iki kez sağ yan ağrısı ve idrarda kum dökme şikayeti ile başvuruyor. Yapılan tetkiklerinde serum kreatinin düzeyi mg/dL saptanıyor. Çekilen kontrastlı abdominal BT'de her iki böbrek boyutu normal ( cm) bulunurken, papiller bölgedeki toplayıcı kanallarda fırça ucu (brush-like) şeklinde ektaziler ve yaygın medüller nefrokalsinozis izleniyor. Bu hastada aşağıdaki klinik özelliklerden hangisinin varlığı, tanının nefronofitizis yerine medüller sünger böbrek (MSK) lehine değerlendirilmesini sağlayan en önemli bulgudur?
- Böbrek boyutlarının normal olması ve tekrarlayan nefrolitiyazis öyküsüAnswer
- Bİdrar konsantrasyon yeteneğinde bozulma (hipostenüri)
- Cİdrar sedimentinin silik (bland) olması
- DBöbrek yetmezliğinin yavaş seyirli olması
- EHipertansiyonun klinik tabloya eşlik etmesi
Answer
Böbrek boyutlarının normal olması ve tekrarlayan nefrolitiyazis öyküsü, medüller sünger böbreği nefronofitizisten ayıran temel klinik özelliktir.
Medüller sünger böbrek (MSK), papiller toplayıcı kanalların kistik dilatasyonu ile karakterize bir durumdur. Genellikle asemptomatik olsa da, en sık tekrarlayan kalsiyum okzalat taşları ve medüller nefrokalsinozis ile kendini gösterir. Görüntülemede (özellikle IVP veya kontrastlı BT) papillalarda kalsiyum birikimi ve ektatik kanallar 'fırça ucu' görünümü verir. En önemli ayırıcı özelliği, ilerleyici böbrek yetmezliği yapmaması ve böbrek boyutlarının normal (veya hafif büyük) kalmasıdır. Nefronofitizis ise genç yaşta progresif böbrek yetmezliği yapan, böbreklerin küçük olduğu ve sedimentin 'silik' olduğu bir hastalıktır.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Medüller sünger böbrek (MSK) genellikle sporadik ve selim seyirli olup, medüller toplayıcı kanalların ektazisi, nefrolitiyazis ve normal böbrek boyutları ile karakterizedir.
Practice More
Medüller sünger böbreğin Distal RTA (Tip 1) ve Beckwith-Wiedemann sendromu ile ilişkisini inceleyin.
Estimated Time:1m 30s