Question

Difficulty: Very hardHemolitik Anemiler ve Hemoglobinopatiler

77 yaşında erkek çocuk, 1010 gün önce geçirilmiş üst solunum yolu enfeksiyonu öyküsünü takiben, dışarıda soğuk havada oyun oynadıktan kısa bir süre sonra gelişen ani halsizlik, karın ağrısı ve koyu kırmızı renkte idrar yapma şikayetleri ile acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde belirgin solukluk ve hafif ikter saptanıyor; organomegali saptanmıyor. Laboratuvar incelemelerinde hemoglobin 6.56.5 g/dLg/dL, retikülosit %9\%9, laktat dehidrogenaz (LDHLDH) 18501850 U/LU/L, indirekt bilirubin 4.24.2 mg/dLmg/dL ve haptoglobin ölçülemeyecek kadar düşük bulunuyor. Direkt Antiglobülin Testi (DATDAT); C3d pozitif, IgG negatif olarak saptanıyor. Periferik yaymada polikromazi ve belirgin sferositoz izleniyor. Bu hastada patogenezden sorumlu olan ve Donath-Landsteiner antikoru olarak bilinen antikorun özelliği aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Düşük sıcaklıkta eritrosit yüzeyindeki P antijenine bağlanan, sıcaklık arttığında ise komplemanı aktive ederek intravasküler hemolize yol açan bifazik IgG yapısında olmasıAnswer
  2. B
    Eritrosit yüzeyindeki I/i antijenlerine karşı gelişen, düşük sıcaklıklarda aglütinasyon yapan ve genellikle monoklonal olan IgM yapısında olması
  3. C
    Eritrosit membranındaki Rh antijenlerine karşı gelişen, 3737 C^\circ C'de optimal aktivite gösteren ve ekstravasküler hemolize yol açan IgG yapısında olması
  4. D
    Eritrosit membranındaki CD55 ve CD59 eksikliğine bağlı olarak kompleman duyarlılığının artması sonucu gelişen kronik hemoliz
  5. E
    Enfeksiyon sonrası gelişen ve eritrositlerdeki sialik asit kalıntılarını hedef alan yüksek titreli soğuk aglütininler

Answer

Donath-Landsteiner antikoru, düşük sıcaklıkta eritrosit yüzeyindeki P antijenine bağlanan ve sıcaklık arttığında komplemanı aktive ederek intravasküler hemolize yol açan bifazik bir IgG'dir.
Klinik tablo (çocuk, enfeksiyon sonrası, soğuk tetiklemeli hemoglobinüri) ve laboratuvar bulguları (C3d pozitif DAT) klasik bir Paroksizmal Soğuk Hemoglobinürisi vakasını işaret etmektedir. Bu hastalığın patogenezinden sorumlu olan Donath-Landsteiner antikoru, bifazik bir IgG olup düşük sıcaklıkta eritrositlerin P antijenine bağlanır ve vücut ısısında (3737 C^\circ C) kompleman kaskadını tamamlayarak şiddetli intravasküler hemolize neden olur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tablonun analiz edilmesi
Çocuk hasta, viral enfeksiyon sonrası soğuk maruziyeti ile tetiklenen ani intravasküler hemoliz (hemoglobinüri) tablosu.
Paroksizmal Soğuk Hemoglobinürisi (PSH), çocuklarda akut otoimmün hemolitik aneminin en sık nedenidir.
2
Laboratuvar ve DAT bulgularının değerlendirilmesi
C3d pozitif, IgG negatif DAT; belirgin LDH yüksekliği ve düşük haptoglobin.
PSH'de antikor (IgG) soğukta bağlanıp sıcakta ayrıldığı için DAT'ta sadece fikse ettiği kompleman (C3d) saptanır.
3
Antikor spesifitesinin belirlenmesi
Donath-Landsteiner testi ile bifazik IgG ve P antijeni özgüllüğünün doğrulanması.
Bu antikorun en karakteristik özelliği soğukta (44 C^\circ C) bağlanıp, sıcakta (3737 C^\circ C) hemoliz yapmasıdır.

Key Concept

Paroksizmal Soğuk Hemoglobinürisi ve Donath-Landsteiner Antikoru

Practice More

Soğuk aglütinin hastalığı (CAD) ve PSH arasındaki antikor tipi, antijen hedefi ve hemoliz tipi farklarını içeren bir tablo oluşturarak konuyu pekiştirebilirsiniz.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question