Question

Difficulty: Very hardParatiroid ve Kalsiyum Metabolizması

4545 yaşında kadın hasta, son altı aydır devam eden hafif halsizlik, yaygın vücut ağrısı ve halsizlik şikayetleri ile başvuruyor. Özgeçmişinde 1515 yıldır bipolar bozukluk tanısı mevcut olup, uzun süredir lityum karbonat tedavisi almaktadır. Fizik muayenesinde belirgin özellik saptanmayan hastanın laboratuvar incelemelerinde elde edilen sonuçlar aşağıda sunulmuştur:

ParametreÖlçülen DeğerReferans Aralığı
Serum Total Kalsiyum11.211.2 mg/dL8.510.58.5 - 10.5
Serum Fosfor2.42.4 mg/dL2.54.52.5 - 4.5
Serum PTH9898 pg/mL156515 - 65
Serum Albümin4.24.2 g/dL3.55.03.5 - 5.0
25(OH) Vitamin D3232 ng/mL3010030 - 100
Serum Kreatinin0.90.9 mg/dL0.61.20.6 - 1.2
24 saatlik İdrar Kalsiyumu8585 mg/gün100250100 - 250
24 saatlik İdrar Kreatinini12001200 mg/gün100020001000 - 2000

Bu laboratuvar profiline ve klinik öyküye göre, hastanın yönetimi için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Lityum tedavisinin kesilerek 3-6 ay sonra laboratuvar tetkiklerinin tekrarlanmasıAnswer
  2. B
    Paratiroid sintigrafisi (Sestamibi) ve boyun ultrasonografisi ile adenom lokalizasyonu yapılması
  3. C
    Ailesel hipokalsiürik hiperkalsemi (FHH) ön tanısıyla kalsiyum algılayan reseptör (CaSR) gen mutasyon analizi istenmesi
  4. D
    Primer hiperparatiroidizm düşünülerek kalsimimetik (Cinacalcet) tedavisine başlanması
  5. E
    Kemik ağrılarını gidermek ve kemik kaybını önlemek için intravenöz bisfosfonat tedavisi uygulanması

Answer

Lityum kullanımına bağlı hiperkalsemi ve hipokalsiüri tablosunda en uygun yaklaşım, ilacın kesilerek 3-6 ay sonra laboratuvar değerlerinin yeniden değerlendirilmesidir.
Lityum, kalsiyum algılayan reseptörün (CaSR) kalsiyuma karşı duyarlılığını azaltarak paratiroid bezinden PTH salınımı için gereken kalsiyum eşiğini (set-point) artırır. Aynı zamanda renal kalsiyum reabsorbsiyonunu artırarak hipokalsiüriye (<100<100 mg/gün) neden olur. Bu klinik tablo lityum kesildiğinde sıklıkla gerilediği için ilk yaklaşım ilacın kesilip bir süre sonra (genellikle 3-6 ay) laboratuvar değerlerinin tekrarlanmasıdır.

Step-by-Step Solution

1
Hiperkalsemi ve paratiroid hormonu (PTH) düzeylerinin analizi
Hastada hiperkalsemi (11.211.2 mg/dL) ve uygunsuz şekilde yüksek PTH (9898 pg/mL) mevcuttur. Bu tablo hiperparatiroidi ile uyumludur.
Primer hiperparatiroidizm, FHH veya lityum kullanımı bu tabloya yol açabilir.
2
İdrar kalsiyum atılımının değerlendirilmesi
24 saatlik idrar kalsiyumu 8585 mg/gün (hipokalsiüri) ve kalsiyum/kreatinin klirens oranı (CCCR) <0.01< 0.01 olarak saptanmıştır.
Düşük idrar kalsiyumu, Primer Hiperparatiroidizmi (genellikle hiperkalsiürik) dışlamaya yardımcı olur ve FHH ile Lityum etkisini ön plana çıkarır.
3
Lityum etkisinin ve yönetim stratejisinin belirlenmesi
Hastanın lityum kullanıyor olması, CaSR duyarlılığının azalmasına bağlı geçici bir durum olabileceğini gösterir.
Lityum, paratiroid hücrelerinde kalsiyum eşik değerini (set-point) yükseltir ve böbrekte distal tübülden kalsiyum geri emilimini artırır. Psikiyatri görüşüyle ilacın kesilmesi tanıyı netleştirir.

Key Concept

Lityum, kalsiyum algılayan reseptör (CaSR) üzerinden etki ederek hem renal kalsiyum geri emilimini artırır hem de paratiroid set-point değerini yükselterek Primer Hiperparatiroidizm ve FHH'yi taklit eden bir tablo oluşturur.

Practice More

Lityumun paratiroid bezi üzerindeki etkilerinin kalıcı olabileceği ve nadiren adenom gelişimini tetikleyebileceği unutulmamalıdır; bu nedenle izlem kritiktir.

Alternative Method

Kalsiyum/Kreatinin klirens oranı (CCCR) hesaplaması: (İdrar Ca × Serum Cr) / (Serum Ca × İdrar Cr). Bu değerin < 0.01 olması FHH veya lityum etkisini destekler.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question