45 yaşında kadın hasta, ellerinde soğukta ortaya çıkan morarma ve uyuşma (Raynaud fenomeni), parmak derisinde gerginlik ve yutma güçlüğü şikayetleriyle romatoloji polikliniğine başvuruyor. Fizik muayenede parmak uçlarında küçük ülserasyonlar, sklerodaktili ve yüzde mimik çizgilerinin silindiği "maske yüz" görünümü saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde anti-DNA topoizomeraz I () antikorları pozitif bulunuyor. Bu hastada izlenen patolojik sürecin temelinde yatan mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?
- Mikrovasküler endotel hasarı ve sitokin aktivasyonu sonucu gelişen yaygın fibroblastik kollajen senteziAnswer
- BDoku antijenlerine karşı oluşan otoantikorların kompleman sistemini aktive ederek (Tip II hipersensitivite) doku yıkımı yapması
- CDolaşan immün komplekslerin (Tip III hipersensitivite) küçük damar duvarlarında birikerek nekrotizan vaskülit oluşturması
- DAktive makrofajlardan oluşan kazeifiye olmayan epiteloid histiyositik granülomların doku mimarisini bozması
- EDuyarlı T lenfositlerin salgıladığı mediyatörlerin (Tip IV hipersensitivite) bazal keratinositlerde apoptozu tetiklemesi
Answer
Sistemik sklerozun temel mekanizması, endotel hasarı ve sitokinler (özellikle TGF-beta) aracılığıyla fibroblastların aşırı kollajen sentezlemesidir.
Doğru seçenek olan mikrovasküler endotel hasarı ve fibroblast aktivasyonu, sistemik sklerozun temel patogenetik sürecini tanımlar. Hastalıkta endotel hücreleri aktive olur, adezyon molekülleri artar ve lümen daralır; aynı zamanda CD4+ T hücrelerinden salınan TGF-beta gibi sitokinler fibroblastları uyararak aşırı kollajen sentezine yol açar.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Sistemik Skleroz (Skleroderma) Patogenezi
Estimated Time:1m 15s