yaşında bir kız çocuk; son aydır devam eden pürülan ve kanlı burun akıntısı, kronik sinüzit ve öksürük şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde burun kökünde basıklık (semer burun deformitesi) ve nazal septumda perforasyon saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin düzeyinde hafif artış, idrar tetkikinde ise proteinüri ve her sahada bol dismorfik eritrosit tespit ediliyor. Bu klinik tabloya göre, hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Granülomatoz polianjiitisAnswer
- BMikroskobik polianjiitis
- CKlasik poliarteritis nodosa
- DHenoch-Schönlein purpurası
- EAnti-GBM hastalığı
Answer
Granülomatoz polianjiitis
Vakadaki 14 yaşındaki hastada görülen kronik sinüzit, nazal septum perforasyonu ve semer burun deformitesi üst solunum yolundaki nekrotizan granülomatöz inflamasyonun kanıtıdır. Buna eşlik eden akciğer bulguları ve hematüri/proteinüri (glomerülonefrit) varlığı, Granülomatoz polianjiitisin (eski adıyla Wegener granülomatozu) klasik klinik triadını tamamlamaktadır.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Granülomatoz polianjiitis (Wegener) üst solunum yolu, alt solunum yolu ve böbrek tutulumu ile karakterize, ANCA (özellikle c-ANCA/PR3-ANCA) pozitifliği ile giden bir küçük damar vaskülitidir.
Practice More
Granülomatoz polianjiitiste en sık pozitif bulunan laboratuvar belirtecinin c-ANCA (PR3-ANCA) olduğunu hatırlayınız.
Estimated Time:1m 15s