62 yaşında erkek hasta, 2 yıldır B-hücreli kronik lenfositik lösemi (KLL) tanısıyla izlenm… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$62$ yaşında erkek hasta, $2$ yıldır B-hücreli kronik lenfositik lösemi (KLL) tanısıyla izlenmektedir. Son $2$ haftadır giderek artan halsizlik, çabuk yorulma ve idrar renginde koyulaşma şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde konjonktivalar soluk, skleralar ikterik saptanıyor; dalak kosta kenarını $3$ cm geçiyor. Laboratuvar incelemesinde Hb: $7.4$ g/dL, MCV: $104$ fL, retikülosit: $\%11$ , indirekt bilirubin: $3.8$ mg/dL ve LDH: $880$ U/L ( $N: <250$ ) saptanıyor. Periferik yaymada polikromazi ve yaygın sferositler izleniyor. Direkt Coombs testi IgG ile $(+)$ sonuç veriyor.

Bu hastada hemolize neden olan otoantikorların en olası antijenik hedefi aşağıdakilerden hangisidir?

Rh sistem antijenleriAnswer
B
Eritrosit I antijeni
C
Eritrosit P antijeni
D
Spektrin ve ankirin proteinleri
E
Glikozilfosfatidilinositol (GPI) demirleri

Answer

Sıcak tip otoimmün hemolitik anemide otoantikorların en olası antijenik hedefi Rh sistem antijenleridir.

Sıcak tip AIHA, en sık görülen otoimmün hemolitik anemi tipidir ve KLL gibi malignitelerle sık birliktelik gösterir. Bu tabloda oluşan IgG tipi otoantikorlar, eritrosit membranındaki Rh sistem antijenlerine (özellikle Rh protein kompleksinin temel bileşenlerine) karşı spesifite gösterirler.

Step-by-Step Solution

Klinik ve laboratuvar verilerini analiz etme

Hastada KLL zemini, hemolitik anemi bulguları (Hb düşüklüğü, retikülositoz, indirekt bilirubin ve LDH yüksekliği) ve periferik yaymada sferositler mevcuttur.

KLL gibi lenfoproliferatif hastalıklar sekonder otoimmün hemolitik anemilerin en sık nedenlerinden biridir.

İmmünolojik test sonucunu yorumlama

Direkt Coombs testinin IgG ile

(+)

olması, 'Sıcak Tip Otoimmün Hemolitik Anemi' (W-AIHA) tanısını doğrular.

W-AIHA tipik olarak IgG aracılıdır; oysa soğuk aglütinin hastalığı IgM aracılıdır ve Coombs testinde genellikle sadece C3d pozitifliği saptanır.

Otoantikor spesifitesini tanımlama

Sıcak tip AIHA'da saptanan IgG tipi otoantikorlar genellikle Rh sistemi (D, C, E, c, e gibi) antijenlerine karşı spesifiktir.

Antijenik hedefin bilinmesi, hastalığın immunopatogenezini ve laboratuvar ayrımını (soğuk tip ve PCH'den) sağlar.

Key Concept

Sıcak tip AIHA'da otoantikorların Rh sistem antijenlerine karşı gelişmesi.

Estimated Time:1m 40s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic