Examkin

Question

Difficulty: EasyKistik Fibrozis

Kistik fibrozis patogenezinde yer alan kistik fibrozis transmembran kondüktans regülatörü (CFTRCFTR), temel olarak aşağıdaki iyonlardan hangisinin transportunu sağlayan bir kanaldır?

  1. A
    Sodyum
  2. KlorAnswer
  3. C
    Potasyum
  4. D
    Kalsiyum
  5. E
    Magnezyum

Answer

Kistik fibroziste mutasyona uğrayan CFTRCFTR proteini temel olarak bir klor kanalıdır.
Kistik fibrozis, 7.7. kromozomun uzun kolunda yer alan CFTRCFTR genindeki mutasyonlar sonucu gelişir. Bu gen tarafından kodlanan CFTRCFTR proteini, apikal membranlarda yer alan cAMP bağımlı bir klor kanalıdır. Bu kanalın işlevsizliği sonucu klor hücre dışına çıkamaz, bu da lümenlerdeki suyun azalmasına ve sekresyonların dehidre/koyu hale gelmesine neden olur.

Step-by-Step Solution

1
CFTRCFTR geninin ve proteininin temel görevini belirlemek.
CFTRCFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator), epitel hücrelerinde iyon transportunu düzenleyen bir proteindir.
Hastalığın patogenezini anlamak için mutasyona uğrayan yapının işlevi bilinmelidir.
2
CFTRCFTR proteininin hangi spesifik iyonun geçişine izin verdiğini hatırlamak.
Bu protein, cAMP bağımlı bir klor (Cl−Cl^-) kanalı olarak işlev görür.
Kistik fibrozisteki temel sorun, klorun hücre dışına salınamaması ve buna bağlı gelişen sekresyon koyulaşmasıdır.
3
Diğer iyonlarla olan ilişkisini değerlendirmek.
Klor transportu bozulduğunda, sodyum ve su emilimi değişir ancak kanalın kendisi klora spesifiktir.
Kanalın birincil fonksiyonu ile ikincil etkileri (sodyum emilim artışı gibi) ayırt edilmelidir.

Key Concept

CFTR Proteini ve Klor Transportu

Practice More

Kistik fibroziste ter bezlerindeki klor emilimi bozukluğunu ve bunun ter testi ile olan ilişkisini inceleyebilirsiniz.
Estimated Time:45s
Rate this question

Topics

Kistik Fibrozis

More questions from this topic