Question

Difficulty: MediumHemolitik Anemiler ve Hemoglobinopatiler

2424 yaşında erkek hasta, idrar yolu enfeksiyonu nedeniyle başlanan trimetoprim-sulfametoksazol tedavisinin 33. gününde ani gelişen halsizlik, sırt ağrısı ve koyu renkli (çay rengi) idrar çıkarma şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde skleraların ikterik olduğu saptanıyor ve splenomegali saptanmıyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin 8.5 g/dL8.5 \text{ g/dL}, indirekt bilirubin 3.2 mg/dL3.2 \text{ mg/dL}, laktat dehidrogenaz (LDH) 850 U/L850 \text{ U/L} ve haptoglobin düzeyi ileri derecede düşük bulunuyor. Bu hastanın periferik yaymasında görülmesi en olası bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Isırılmış hücreler (Bite cells)Answer
  2. B
    Sferositler
  3. C
    Şistositler
  4. D
    Hedef hücreleri (Target cells)
  5. E
    Orak hücreler

Answer

İlaç tetiklemeli akut hemoliz tablosunda G6PD eksikliği düşünülmeli ve periferik yaymada ısırılmış hücreler (bite cells) aranmalıdır.
Hastanın klinik sunumu, bir sülfonamid türevi olan trimetoprim-sulfametoksazol kullanımı sonrası gelişen akut hemolitik atağı tanımlamaktadır. Bu durum tipik olarak Glukoz-6-Fosfat Dehidrogenaz (G6PD) eksikliğinde görülür. Periferik yaymada, denatüre hemoglobin presipitatlarının (Heinz body) dalak makrofajları tarafından eritrositten ısırılarak çıkarılması sonucu oluşan 'ısırılmış hücreler' (bite cells veya degmasitler) en olası bulgudur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tablonun analizi
Oksidatif ilaç kullanımı (TMP-SMX) sonrası ani başlayan intravasküler hemoliz bulguları (indirekt bilirubin artışı, LDH yüksekliği, haptoglobin düşüklüğü) saptandı.
Hastanın semptomları ve laboratuvarı akut bir hemolitik atağı işaret etmektedir.
2
Olası tanının belirlenmesi
Glukoz-6-Fosfat Dehidrogenaz (G6PD) eksikliği.
Genç erkek hastada oksidatif tetikleyici sonrası gelişen epizodik hemoliz en çok G6PD eksikliğine uymaktadır.
3
Morfolojik bulgunun eşleştirilmesi
Isırılmış hücreler (Bite cells/Degmasitler).
Okside olan hemoglobinin çökmesiyle oluşan Heinz body'lerin dalaktaki 'pitting' fonksiyonu ile eritrositten uzaklaştırılması sonucu bu karakteristik görünüm oluşur.

Key Concept

G6PD eksikliğinde akut hemoliz fazında periferik yaymada görülen en karakteristik bulgu ısırılmış hücrelerdir.

Alternative Method

Akut fazda G6PD enzim düzeyi normal saptanabilir çünkü retikülositoz nedeniyle genç hücrelerde enzim düzeyi yüksektir. Kesin tanı için hemoliz atağından 2-3 ay sonra enzim ölçümü yapılmalıdır.
Estimated Time:1m 15s
Rate this question