Examkin

Question

Difficulty: MediumBakır Metabolizması ve Bozuklukları

Wilson hastalığı (hepatolentiküler dejenerasyon) tedavisinde kullanılan oral çinko (Zn2+Zn^{2+}) takviyesinin temel biyokimyasal etki mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Hepatositlerde ATP7B proteininin ekspresyonunu artırarak bakırın safraya atılımını kolaylaştırmak
  2. B
    Plazmada seruloplazmin düzeyini artırarak serbest bakır miktarını azaltmak
  3. Enterositlerde metallotiyonein sentezini indükleyerek bakırın bu hücrelerde tutulmasını sağlamakAnswer
  4. D
    Bağırsak lümeninde bakır ile çözünmeyen şelatlar oluşturarak emilimi fiziksel olarak engellemek
  5. E
    Sistemik dolaşımda bakır ile şelat oluşturarak idrarla atılımını artırmak

Answer

Oral çinko tedavisi, enterositlerde metallotiyonein sentezini indükleyerek diyetle alınan bakırın bu hücrelerde hapsedilmesini ve kana geçmeden dışkıyla atılmasını sağlar.
Çinko tedavisi, intestinal mukoza hücrelerinde (enterositler) metal bağlayıcı bir protein olan metallotiyoneinin sentezini uyarır. Metallotiyonein, bakıra karşı çinkodan daha yüksek bir afiniteye sahip olduğu için diyetteki bakırı enterosit içinde bağlar. Bu bakır-metallotiyonein kompleksi enterositlerde hapsolur ve bu hücreler döküldüğünde bakır feçes yoluyla atılır, böylece sistemik dolaşıma bakır girişi engellenmiş olur.

Step-by-Step Solution

1
Oral yolla alınan çinko iyonlarının enterositlere girişini ve genetik etkisini belirlemek.
Çinko (Zn2+Zn^{2+}), enterositlerde metal-yanıt elementi bağlayıcı proteinleri (MTF-1) aktive eder.
Gen ekspresyonunu başlatmak için transkripsiyon faktörlerinin uyarılması gerekir.
2
Aktive olan genin ürettiği proteini tanımlamak.
Metallotiyonein (MT) proteini sentezlenir.
MT, metal iyonlarını (özellikle bakır ve çinko) bağlama kapasitesi yüksek olan bir proteindir.
3
Sentezlenen metallotiyoneinin bakır üzerindeki etkisini analiz etmek.
Diyetle alınan bakır, enterosit içinde MT'ye bağlanır; MT'nin bakır afinitesi çinkodan daha yüksektir.
Bakırın enterositlerden kana geçişini (ATP7A üzerinden) engellemek için hücre içinde bağlanması gerekir.
4
Bakırın vücuttan uzaklaştırılma yolunu belirlemek.
Bakır yüklü MT içeren enterositler 3-5 gün içinde bağırsak lümenine dökülür ve feçesle atılır.
Enterositler sürekli yenilenen hücreler olduğu için hücre içi içerik dökülme yoluyla vücuttan uzaklaşır.

Key Concept

Oral çinko, bağırsak enterositlerinde metallotiyonein sentezini uyararak 'bakır tuzağı' (copper trap) oluşturur.

Practice More

Menkes hastalığındaki ATP7A defekti ile Wilson hastalığındaki ATP7B defektinin hücresel yerleşim farklarını karşılaştırın.
Estimated Time:1m 0s
Rate this question

Topics

Bakır Metabolizması ve Bozuklukları

More questions from this topic